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年輕人也會得帕金森
帕金森病又称特发性帕金森病(idiopathicParkinson’sdisease,PD),简称Parkinson病,也称为震颤麻痹(paralysisagitans,shakingpalsy),是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病。65岁以上人群患病率为/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。
病因该病的发病病因尚未明确,可能与下列因素密切相关。
1.遗传因素 5%~10%的患者有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,而绝大多数病人为散发性。细胞色素PD6型基因可能是帕金森病的易感基因之一。
2.环境因素 80%以上帕金森病患者属于散发病例。环境毒物的因素起重要作用。百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可以增加患帕金森病的风险。而吸烟、饮茶、咖啡因摄入和血清高尿酸盐可使帕金森病发病风险降低。
3.老化因素 本病好发于50岁以上的中老年人。随着年龄的增加,体内多巴胺水平会逐渐下降,只有当纹状体多巴胺含量减少到80%以上时才出现帕金森病的临床症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平,故年龄增高只是帕金森病的一个促发因素。
症状体征
1.一般资料帕金森病多见于中老年,呈隐袭性发病,50岁以上的患者占总患病人数的90%以上,慢性进展性病程,5~8年后约半数患者需要帮助。震颤、强直、运动不能(或运动减少)与姿势和平衡障碍为其主要表现。
2.首发症状存在着个体差异,以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为震颤(70.5%)、强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍(12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛痉挛和疼痛(8.2%)、精神障碍如抑郁和紧张等(4.4%)、语言障碍(3.8%)、全身乏力和肌无力(2.7%)、流口水和面具脸(各1.6%)。通常认为,从发病至诊断时间平均2.5年。
(1)震颤:震颤是因肢体的促动肌与拮抗肌节律性(4~6Hz)交替收缩而引起,多自一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓“搓丸样动作”。在本病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动使之加重,睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后有加剧趋势。
(2)强直:促动肌和拮抗肌的肌张力都增高。当关节做被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感均匀的阻力,称为“铅管样强直”。如病人合并有震颤,则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。由于肌肉强直,病人出现特殊姿势。头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲,腕关节伸直,手指内收,拇指对掌,指间关节伸直,髋、膝关节均略为弯曲。疾病进展时,这些姿势障碍逐渐加重。严重者腰部前弯几乎可成为直角;头部前倾严重时,下颌几乎可触胸。肌强直严重者可引起肢体的疼痛。
(3)运动障碍(运动不能或运动减少):是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗帕金森病后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。
运动障碍表现为:
①运动启动困难和速度减慢:日常生活不能自理,坐下后不能起立,卧床时不能自行翻身,解系鞋带和纽扣、穿脱鞋袜或裤子、剃须、洗脸及刷牙等动作都有困难。重复运动易疲劳。
②多样性运动缺陷:表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌,严重者构音、咀嚼、咽下困难,大量流涎是由口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍所引起,而唾液分泌并无增加,仅因病人不能把唾液自然咽下所致。严重病人可发生吞咽困难,步行中上肢伴随动作减少、消失。
③运动变换困难:从一种运动状态转换为另一种运动困难,出现运动中止或重复。如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣、系鞋带等精细动作困难,连续轮替动作常有停顿,病人上肢不能作精细动作,书写困难,所写的字弯曲不正,越写越小,称为“写字过小症”等。
(4)姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin()认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致,可出现于帕金森病的早期。起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,行走时,启步困难,但一迈步后,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能即时停步或转弯,称慌张步态。转弯困难,因躯干僵硬加上平衡障碍,故当病人企图转弯时,乃采取连续小步使躯干和头部一起转向,由于姿势反射调节障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。
(5)其他:病人可出现顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出增多等。出汗可只限于震颤一侧,因此有人认为出汗是由于肌肉活动增加所引起。皮脂溢出增多在脑炎后病人尤为显著。少数病人可有排尿不畅。动眼危象是一种发作性两眼向上窜动的不自主眼肌痉挛运动,多见于脑炎后震颤麻痹病人。病人也可有言语障碍,语音变低,发音呈暴发性,咬音不准,使旁人难于听懂。相当一部分病人有认知障碍。晚期可有痴呆、忧郁症。
由中国老年学和老年医学学会、医院联合主办的第二届“运动控制与帕金森病国际研讨会”(InternationalForumonMotorControlandParkinson’sDisease)于年9月26日至28日在北京国家会议中心召开。世界各地的顶级专家齐聚北京,集中研讨了近年来在运动控制机制与帕金森病发病机制和新治疗方法等相关研究领域取得的最新进展,并探讨了该领域未来的研究方向。
在中国日渐老龄化的社会中,帕金森病患者的数量正在迅速增加。世界卫生组织估计,到年,中国将拥有万帕金森病患者------将占世界上57%的比例。
那么,关于帕金森,你了解多少?
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,俗称老年痴呆症,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉,它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。
静止性震颤(statictremor)
约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4~6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。
肌强直(rigidity)
检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力,这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点,类似弯曲软铅管的感觉,故称为“铅管样强直”(lead-piperigidity)。患者合并有肢体震颤时,可在均匀阻力中出现断续停顿,如转动齿轮,故称“齿轮样强直”(cogwheelrigidity)。
运动迟缓(bradykinesia)
运动迟缓指动作变慢,始动困难,主动运动丧失。患者的运动幅度会减少,尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少,瞬目减少称为面具脸(maskedface)。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小,称为“小写征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢,常曳行,手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期,患者常常将运动迟缓误认为是无力,且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。因此,当患者缓慢出现一侧肢体的无力,且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。
姿势步态障碍
姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现,患者不易维持身体的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。
非运动症状
帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外,还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。
对于早期阶段患者,药物治疗是非常有效的,但是对于药物无效的严重情况,只能采用放置微电极来进行深部脑刺激的手术方法。在过去,大多数这样的设备是进口的,并且非常昂贵。该论坛组织者表示,现在中国只有两家公司能够制造这样的设备。
治療方案
治疗方针治疗主要以对症治疗为主,减轻病痛、延缓疾病发展,提高患者的生活质量。
药物治疗治疗帕金森病的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等。常用药物有盐酸苯海索、金刚烷胺、司来吉兰、盐酸普拉克索、恩他卡朋、卡左双多巴控释片、多巴丝肼片、托卡朋。
手术治疗手术方法主要有两种,神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS)。神经核毁损术常用的靶点是丘脑腹中间核(Vim)和苍白球腹后部(PVP)。
预后情况早期患者通过药物治疗多可很好的控制症状,至疾病中期虽然药物仍有一定的作用,但常因运动并发症的出现导致生活质量的下降。疾病晚期由于患者对药物反应差,症状不能得到控制,患者可全身僵硬,生活不能自理,甚至长期卧床,最终多死于肺炎等并发症。
日常护理便秘的患者应多饮水、多进食富含纤维的食物。适当的运动对于患者的功能恢复有一定的帮助。近来研究表明,太极拳对于患者的平衡功能有帮助。早期患者日常生活可自理,至中期多数患者需要一定程度的帮助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困难、饮水呛咳的患者可给予鼻饲饮食。
饮食调理患者平衡进食糖、蛋白质、脂肪、维生素食物,不偏食、细嚼漫咽,食物品种多样化,防止便秘。
其他注意按摩、运动锻炼。指导肢体功能的康复帮助并指导其学会轻揉按摩面部、四肢、腹部肌肉及足底,手掌穴位,每日4~6次,每次30分钟。
国际帕金森和运动障碍学会于年发布了该疾病的新的临床诊断标准和治疗指南。中国神经病学会也于年发布了帕金森病临床诊断标准和治疗指南的中文版本
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