心肌致密化不全型心肌病是一种比较特殊的疾病,这种病又称为海绵状心肌病、蜂窝状心肌病,也称心肌窦状隙持续状态,是以左心室为主的心肌发育不全,导致心衰。本病多见于儿童及青少年。
下面我们就详细了解一下,这种病到底是怎么回事,是如何对儿童造成危害的!各位宝爸宝妈需要注意了!
心肌致密化不全的原因
此病多发于儿童,同时这种病对儿童及青少年的危害也是非常大的。下面我们救一起了解一下,这种病到底是如何危害到儿童及青少年的健康的。
心肌致密化不全的发病主要是由于胚胎发育过程中出现异常。正常的胚胎发育过程,心肌的发育是在胚胎一个月以前开始,此时胎儿的心肌都是由海绵状心肌组成,心腔内的血液通过隐窝来供应心肌,也就是心脏收缩的时候,通过隐窝直接将血液输送到心肌,因为当时它的冠脉系统还没有形成。
而一个月之后,海绵状心肌就逐渐致密化。心肌致密化是从心外膜到心内膜、从基底部到心尖部逐步进行的。最后,隐窝可能压缩,形成毛细血管,即微循环系统。到胎儿发育成熟时,心肌致密化基本上全部完成。
心肌致密化不全就是心肌致密化过程的异常表现,如流产导致心肌致密化不全等。心肌的致密化由于流产等因素而中断或失败,造成部分心肌没有致密化。
临床主要表现是心力衰竭、心律失常及心内膜血栓伴栓塞。这其中也会出现一些特殊的情况,比如:某些患儿可出现特异性面容,如前额突出,斜视,眼球震颤,低耳垂,小脸面,腭裂,上腭弓高,生殖器小等。
检查方式有哪些?
常规检查
1、T波倒置和ST段下移;
2、传导阻滞:如右束支传导阻滞(偶左束支传导阻滞)和房室传导阻滞;
3、心脏肥大:如左室肥大,右室肥大,双室肥大,电轴左偏;
4、心律失常:室性期前收缩,阵发性室上性心动过速,房颤,窦缓等。
超声心动图:
心肌致密化不全可通过超声心动图检查来明确诊断。根据超声心动图的表现,可把心肌致密化不全分为左室型、右室型和双室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌为主;右室型指累及的心肌主要是右室壁心肌;双室型是指两个心室壁心肌同时受累,都有致密化不全的表现。
除了超声检查之外,还可进行磁共振(MRI)和铊-心肌显像等检查。MRI主要表现为非致密化心肌增厚,致密化心肌变薄,心尖区高强度显影,病变区域室壁运动减低。
心肌致密化不全型心肌病的治疗
对于此病的治疗,针对不同的病情也有不同的治疗方向,在用药方面也有着不小的差别。
治疗心律失常、心力衰竭在服药方面一般需要服用:强心、利尿、扩血管、ACEI等药物,抗凝药物可以服用小剂量的阿司匹林。
此病症状出现早晚不一,轻重不同,其表现可从无症状到重度心功能不全,如果病情恶化到严重的地步需要考虑做心脏移植手术,同时也有发生猝死的可能。
并发症
心肌致密化不全的主要并发症是瓣膜脱垂。如果非致密化心肌累及到乳头肌,会使乳头肌功能障碍,造成瓣膜脱垂,导致返流,甚至重度返流。
提示:
在有瓣膜脱垂的情况下,不要盲目的手术治疗,需要从多方面考虑,如果盲目的手术反而会造成更严重的情况。
因为外科可能只 针对此病也要有专门的饮食方案,这样能够更好的帮助患者对抗病情,加快病情的恢复。
富含蛋白质维生素的食物:牛奶、奶制品、鸡蛋,
有助于血液、肌肉组织的生长:鱼、肉、豆制品类;
维生素、矿物质食物:蔬菜、瓜果、芋类、菌菇类;
最重要的主食:米饭、谷类等碳水化合物以及糖、油等食物。
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