偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征（hemiparkinsonism-hemiatrophysyndrome，HPHA）又称偏侧萎缩-偏侧帕金森综合征，是一种罕见的、由于儿童期脑部损害引起、多成人发病的继发性帕金森综合征。由Klawans于年首先报道。主要临床特点是偏侧肢体萎缩，萎缩侧肢体出现典型的帕金森样症状，多数对左旋多巴治疗反应不良。
02病因病机病因尚未完全阐明，迄今尚无HPHA脑的尸检报道。Giladi等人发现64%的HPHA患者常有产伤史，在有症状肢体的对侧存在脑萎缩。据此有人提出偏侧脑萎缩、迟发的偏侧肌张力障碍与出生时脑缺氧密切相关，HPHA可能是一种继发于产伤后迟发的运动障碍。此外，早产、新生儿缺氧和头部外伤可能与本病有关。华于静对15例Hp/HA患者进行了回顾性研究，并与例非偏侧萎缩症的复发性帕金森氏病(IPD)作比较，以Hoehn和Yahr分级法(H和Y)对患者的病情，分期和疗效作评判。HP/HA患者的平均起病年龄为43.7岁，而IPD组的平均起病年龄为60.2岁，两组存在非常显著的差异(0.01)。HP/HA病人的震颤发生率(10/15)与对照组例IPD相比(53/)无显著性差异。10例HP/HA病人在接受左旋多巴治疗前，早期即有肌张力障碍。以起病到开始左旋多巴治疗时的病程，6例HP/HA病人平均为14.2年，对照组例IPD病人平均为4.1年，两组存在非常显著的差异(P0.)。03诊断临床表现多于18~61岁发病，男多于女，起病隐匿，进展缓慢，部分患者有异常生产史。主要表现为一侧面部、上下肢、躯干的偏侧萎缩，同侧肢体静止性震颤、运动迟缓、面具脸、姿势反射不稳、联带运动消失、齿轮样肌强直等帕金森综合征的表现。患者偏侧肢体萎缩的程度及受累范围不定，一些患者的面部、上下肢受累，而另一些患者只有手部波及，大拇指最易受累。当患者没有偏侧萎缩时，侧脑室扩大也提示偏侧脑萎缩的存在。影像学检查头颅CT和MRI显示在萎缩肢体对侧脑萎缩，PET显示基底节和额叶皮质内侧的局部脑葡萄糖代谢率降低。部分患者脑脊液中高香草酸（HVA）明显降低。04治疗HPHA常表现为早发性、一侧性和缓慢发展的病程。对于一个良性早发性具有帕金森样症状的患者，应考虑HPHA的可能。本病首先应与PD鉴别。HPHA患者有偏侧萎缩和早期出现肌张力障碍，影像学检查提示一侧脑萎缩和局部脑糖代谢率降低，而PD无偏侧肢体萎缩。左旋多巴对HPHA有效。左旋多巴或合并使用抗胆碱能药或金刚烷胺反应良好，但单独使用后两种药物效果不佳。亦可试用维生素B族、血管扩张药和神经营养药，可能有益。也有研究通过分析6例偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征(HAHP)的临床资料，6例病人全部符合Bushman等年提出的HA诊断标准，其中5例确诊，1例拟诊。6例病人都接受了B族维生素、地巴唑、胞二磷胆碱、安坦等药物治疗，但几无疗效。
05延伸阅读帕金森综合征的病因学分类
1.原发性，包括原发性帕金森病，少年型帕金森病。2.继发性帕金森综合征：感染：由脑炎、慢病毒感染等引起;血管性：由脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克等引发;药物：由酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂(单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂)等引发;毒物：由MPTP(四氢毗啶)、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇等引发;外伤：由脑外伤、拳击性脑病等引发;其他：由甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水等引发。3.遗传变性性帕金森综合征：Wilson病，Lewy小体病，Huntington病，Hallervorden-Spatz病，橄榄-桥脑-小脑变性，脊髓小脑变性，Fahr(钙化症)综合征，家族性帕金森综合征伴周围神经病，神经棘红细胞增多症等。4.多系统变性-帕金森综合征叠加：Shy-Drager综合征，进行性核上性麻痹，纹状体黑质变性，帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征，皮质基底节变性，Alzheimer(老年痴呆症)病，偏侧萎缩帕金森综合征。5.血管性帕金森综合征(Vascularparkinsonism，VP)：该综合征是由脑血管因素作为病因引起的疾病。以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征。近年来随着脑血管病发病率的不断升高，该病的患病人数也相应的增加。VP的临床诊断应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析。同时应排除其他原因引起的帕金森综合征。现已证实帕金森病(PD)可并发脑梗塞，尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD病人基底节和大脑白质有血管性损害，但所有的损害均较轻微。06总结HAHP是一种罕见的临床综合征，病因不明。临床上主要表现为偏侧萎缩、偏侧帕金森综合征、发作性肌张力障碍。HAHP的诊断主要依靠临床表现，神经影像资料可能有助诊断。迄今，HAHP尚无有效治疗，这值得临床进一步探究。
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