先天性副肌强直症系常染色体显性遗传性疾病，与先天性肌强直有类似临床表现，亦有强直现象，肌电图可见肌强直放电，但是由钠离子通道基因（SCN4A）突变所致。症状以眼外肌、咀嚼肌和手部肌肉受累为主，在活动和反复动作后加重（无“热身”现象，先天性肌强直则是在反复动作后症状减轻），遇冷时强直现象亦明显加重。运动员体型一般不明显。患者常伴有发作性无力，持续数分钟至数小时。以上特点有助于与先天性肌强直相鉴别。先天性副肌强直症同样多为非进行性，成年后病情趋于稳定或好转。
钾加重型肌强直（Potassium-AggravatedMyotonia）
钾加重型肌强直亦由钠离子通道基因（SCN4A）突变所致。部分患者与典型氯离子通道相关先天性肌强直临床表现一致，难以区分。有助于鉴别的特点包括：摄入钾盐或补钾后症状加重，可能合并高钾性周期性麻痹，反复运动后延迟出现肌强直现象，肌强直常伴有疼痛，眼外肌强直症状更常出现等。
强直性肌营养不良（MyotonicDystrophy）
强直性肌营养不良，又称Steinert病，分为1型和2型，分别由DMPK基因CTG重复数增多和ZNF9基因CCTG重复数增多所致，是常染色体显性遗传病。
与先天性肌强直多发于早年婴幼儿期不同，本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后。平均起病年龄约25岁。本病患者也有明显肌强直现象，但同时伴随很多其他临床表现，如骨骼肌进行性无力萎缩、早发白内障、逐渐加重的房室传导阻滞、额秃及内分泌与生殖系统障碍等，这些都不会在先天性肌强直患者中出现。本病缓慢进展，病程20～25年，多数于45～50岁死亡。
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