发生于新生儿期的惊厥比儿童的任何年龄期都要多，国外报道足月儿惊厥的发生率为1,5‰～3.5‰；早产儿更高，为10‰～‰。病因是影响患儿预后的最重要的因素，病因的诊断是进行特殊治疗和估计预后的关键。其病因复杂多样，多种病因可同时存在，需根据分娩史、发病日龄、发作类型等仔细辨别；主要原因是HIE、颅内出血、脑梗死、脑膜炎和先天性发育异常；次要原因为遗传代谢性疾病、低血糖、低钙血症和低镁血症；少见原因为维生素B6依赖、撤药综合征和新生儿良性家族性惊厥；此外，还有2％～5％的新生儿惊厥为特发性。由于新生儿神经系统的功能多在脊髓和脑干水平，细胞质和细胞膜分化不完全随机设计，缺少树突及突触间联系，髓鞘发育不完善等，新生儿惊厥临床表现复杂，甚至常常不易发现，与预后的关系较难判定。
新生儿的γ-氨基丁酸(GABA)受体易于兴奋，比在同一时期的N-甲基-D-天(门)冬氨酸(NMDA)更容易活化。
新生儿惊厥发作的脑电图表现是一种有明确的开始和结束，且持续一定时间(10s以上)的阵发性图形，不包括发作间期的散发性或短阵发性放电，更不包括和发育不成熟有关的特殊波形，如δ刷、节律性颞区活动、额区尖波、Rolandic区正相尖波、颞区正相尖波等。新生儿惊厥发作主要表现为电临床发作、电发作或仅有临床发作而不伴有电发作。后2种情况缘于出生时大脑皮层网状结构未发育成熟，但皮层一皮层下投射已经发育良好并髓鞘化，导致一些新生儿发作出现脑干或皮层下传导，又称为电-临床分离。这种无临床表现的发作称为新生儿解耦联现象，最新研究表明新生儿解耦联机制是导致新生儿惊厥发作时无明显临床表现的重要因素。视频脑电图(VEEG)通过长时间同步监测患儿的临床发作特征及间期脑电图的改变，可为诊断、鉴别癫瘸等惊厥性疾病提供比较可靠的依据。
新生儿惊厥的预后主要取决于以下因素：①引起惊厥的原发病因；②所对应的癫瘸综合征；③急性期的背景脑电图活动。不论新生儿惊厥和脑电惊厥发作严重与否，对长期预后的影响均不大，silvia等发现惊厥的新生儿大多数有着严重的异常背景活动。新生儿脑电图的背景活动是判断预后的最好指标。如伴有低电压、电静息、爆发抑制等背景活动异常，则提示预后不良。在正常背景活动上的局限性发作，如小尖波放电，临床上通常伴有限局性痉挛发作，预后良好。
一、良性家族性新生儿惊厥（benignfamilialneonatalseizures，BFNS）
由Rett等人于年首次报道。迄今已报道多例。
病因学目前认为本病与遗传有关，所报道的病例均有惊厥家族史。家族成员中的癫痫类型包括新生儿惊厥及其他特发性全身性癫痫。遗传方式为常染色体显性遗传。多数家族基因定位于20q13．2，少数定位于8q。BFNS均见于足月正常出生体重儿，偶有早产儿病例，起病则较晚，因而认为本病的发生与脑的成熟程度有密切关系。
家族史Rell和Teubel()最先报道了一个良性家族性新生儿惊厥家系，包括三代8例患者先证者为男性，生后第3天开始出现惊厥，强直初期伴随紫绀，随后出现全身阵挛性抽搐，同时有面肌和眼肌受累，第2天又出现15—20次惊厥事件。患者的弟弟在16个月后出生，出现了类似的临床表现。这2例患者曾进行多次间歇期脑电图检查，其3位受累亲属各接受一次脑电图检查。作者发现其典型特征为：家族史阳性，间歇期脑电图正常，预后良好。
在第二个家系中，五代14位家族成员具有相似的临床病史(Bjerre，Corelius，)。多数病例在正常分娩后的第3天出现惊厥（常伴有紫绀），在1个月内停止发作。其中3例患儿在生后7个月、2例患儿在生后10岁内仍有偶发惊厥。
Quattlebaum()曾报道了一个大的家系．惊厥发作在生后3天内出现者11例，在生后3周内出现者I例，在生后3个月内出现者3例：多数患儿在生后6~8个月仍有惊厥发作，否则其他方面一切如常。
这些血缘关系表明该综合征为常染色体显性遗传，已被随后研究报道所证实。曾有学者在伊朗犹太人中发现类似家系，据认为是常染色体隐性遗传，但由于表型不够典型无法诊断为良性家族性新生儿惊厥。
经过对17个良性家族性新生儿惊厥家系中名先证者同胞兄妹及其后代进行评估发现分离比为42%，这对遗传咨询具有重要参考价值。外显率等同分析结果为85%，这意味着约有15%的个体只是突变基因携带者而不出现惊厥发作。
目前，对良性家族性新生儿惊厥人群发生率最具权威性评估为加拿大纽芬兰以人群为对象的前瞻性研究，该省全部产科和新生儿单元均被列为研究对象。年1月1日至年12月31日间出生的例活婴中有5例符合良性家族性新生儿惊厥，与Ronen等年报道的家系无血缘关系。因此，在活婴中良性家族性新生儿惊厥的发病率为14.4/。
临床表现男女受累相同。患儿多为足月产，出生体重正常，生后1分钟Apgar评分在7分以上，从出生到首次惊厥发作之间临床情况正常。80%的患儿在生后第2天至第3天发病，少数病例起病可能稍晚。
发作开始时表现为广泛性强直，继而出现各种植物神经症状（呼吸暂停、青紫、心率变化等）、运动性症状（双侧或局部阵挛，可从一侧游走至另一侧）及自动症（吸吮、咀嚼等）。无肌阵挛及痉挛性发作。一次发作一般持续1～3分钟，常在1周内有反复发作，以后可有少量单次性发作。近年有报道BFNS的录像EEG记录显示发作为局部性起源，年的癫痫综合征分类将其列为家族性局部性癫痫。
脑电图（EEG）特征发作间期EEG正常，或可见局灶性或多灶性放电，也可表现为反复出现的尖形θ波（thetapointualternartt）。未见有阵发性放电、反应性缺失或爆发一抑制等提示预后不良的EEG图形。发作期EEG的资料很少，可有背景活动的广泛性抑制，接着出现限局性或广泛性棘波或慢波。
据发现，间歇期脑电图正常，伴局灶性或多灶性改变的交替型异常，即“0-尖渡交替型”异常等。从未见有报道预后不利的脑电图型，如突发性电活动消失或爆发一抑制型脑电图等。
在最早的文献报道中，部分惊厥得以记录，但其脑电图资料欠完整未能发表，我们记录的病例中发作期放电形式与Ronen()和Hirsch()报道的病例非常相似。脑电图发作起始为背景活动的全部性递减，随后出现局灶性或全部性棘渡或慢波，只要临床表现不消失此种脑电图异常会持续存在，惊厥发作过后会出现长时间持续性低平波幅脑电图。Hirsch等()对发作期脑电图详尽分析后发现低平波幅脑电图可持续5~19s不等，惊厥可持续长达59--s，所有这类典型的良性家族性新生儿惊厥(BFNS)患儿均定位于20号染色体。
所有电一临床表现研究资料均支持为全部性发作类型。Aso和Watanable()对此提出质疑，在他们l例3个月龄的良性家族性新生儿惊厥患儿中记录到一次单侧性发作。然而Hirsch等()认为发作初期脑电图低平波幅改变为全部性，在惊厥发作过程中随后出现的症状（强直，窒息，阵挛期）与儿童和成人全身强直一阵挛发作的症状桂同；因此这些学者认为在强直或阵挛期某些临床症状和脑电图表现从非对称性形式出现可能与出生后最初数周胼胝体发育不成熟有关。
Bye()再次指出有关良性家族性新生儿惊厥与特发全部性癫痫的相互关系问题：在年癫痫分类颁布时还没有良性家族性新生儿惊厥的视频记录，然而现在看来某些惊厥发作属于部分性，但多数惊厥发作属于全部性。无论如何我们不建议将这类综合征归于全部性综合征中：电临床表现更接近于部分性癫痫，例如良性家族性婴儿惊厥(BIFC)或伴有中央颞区棘波的癫痫，两者都是良性年龄依赖性局灶性癫痫综合征。Watanable等()也持相同的观点。
诊断和鉴别诊断诊断主要根据典型的临床和EEG特征，有新生儿惊厥或癫痫家族史，并排除引起新生儿惊厥的其他病因。
BFNS
本病应与下列新生儿期出现的情况鉴别：
1．新生儿非癫痫性的阵发性症状如新生儿良性睡眠肌阵挛、新生儿震颤等。
2．症状性新生儿惊厥主要通过寻找引起惊厥的病因确定，如新生儿缺氧缺血性脑病、代谢障碍、新生儿神经系统感染等。
由于新生儿惊厥病因多，给临床病因诊断带来困难，因此有研究提出了寻找病因的一个逻辑顺序：第一线检查包括血氧、血糖、血清钙钠镁、血pH值、脑脊液、血培养、头颅超声、脑电图、毒理学、尿液有机酸、血清和脑脊液的氨基酸、母亲和新生儿的宫内感染等检查；第二线检查包括磁共振成像或CT；若仍未找到明显病因，可考虑试验性维生素B6治疗等。
维生素B6依赖：①常染色体隐性遗传，为谷氨酸脱羧酶缺陷。②生后有多灶性肌阵挛性惊厥发作，很快进展为癫痫持续状态。③止痉药物无效，维生素B6静脉注射25～50mg可立即止痉.本病需终生治疗。
3．良性新生儿惊厥。
治疗和预后有些回顾性的BFNS病例未经药物治疗自愈。有反复发作的病例可给予苯巴比妥或丙戊酸治疗，发作容易控制，用药时间为2～6个月。一般不需更长时间的治疗。
本病长期预后良好，惊厥发作在新生儿期后消失，精神运动发育正常。回顾性分析显示约5％的BFNS患儿日后发生热性惊厥，11％的患儿以后发生癫痫，主要为特发性癫痫，无继发严重癫痫的病例。
二、良性新生儿惊厥
良性新生儿惊厥(benignneonatalseizures)又称为良性特发性新生儿惊厥(benignidio．pathicneonatalconvulsions)，由Dehan于19r77年首次报道。由于很多患儿在出生后5天左右起病，也称为"五日风"("fifthdaysfits")。由于本症主要在新生儿期有短暂的丛集性发作，远期预后良好，故在年新制定的癫痫综合征分类中将其归在"不需要诊断为癫痫"之列。
病因尚不清。曾有人研究本病与代谢异常、病毒感染或中毒的关系，均未得到证实。患儿一般无惊厥家族史，没有找到相关的基因，因而是否与遗传有关不能确定。
男婴略多见(62％)。患儿均为足月出生，围产期无异常事件。出生后1～7天起病，90％在生后4～6天，97％在生后3～7天起病。发作形式均为阵挛型，伴或不伴有呼吸暂停。从无强直性发作。阵挛发作常为一侧性，可在两半球内游走，很少有全身性阵挛。发作持续1～3分钟，可在短期内反复发作，导致癫痫持续状态。持续状态可长达20小时至3天。
患儿发作间期一般情况正常，无神经系统异常发现。有些患儿有嗜睡或肌张力低下，部分可能与抗癫痫药物的作用有关。
发作间期EEG可正常，或有局灶或多灶性异常，常见反复出现尖形θ波，可两半球不同步出现。这种尖形θ波也可见于其他病因(低钙血症、新生儿化脓性脑膜炎、硬膜下出血等)引起的惊厥持续状态，因而对诊断良性新生儿惊厥并无特异性。发作期EEG多数为节律性棘波或慢波，可局限在任何部位，最多见于Rolandic区，可固定于一侧，或在两半球之间游走，或迅速继发全脑放电。有时可见持续的临床下放电，但无明显的临床发作。
根据典型的临床表现和EEG特征，排除其他症状性新生儿惊厥，可考虑本病的诊断。多数病例在新生儿期难以确诊，需经长期随访后作出回顾性诊断。
与非癫痫性发作及症状性新生儿惊厥的鉴别诊断与家族性良性新生儿惊厥相同。
部分病例未经治疗可自愈。如有反复发作，可口服苯巴比妥、丙戊酸或小量苯二氮革类药物。
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