1.lennox-gastaut综合征
又称失神发作变异型,占小儿癫痫的5%～10%,约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等主要临床特点:①发作形式多样,常见不典型失神发作(17%～60%)、失张力猝倒发作(26%～56%)、肌阵挛发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%);②常伴智力发育迟滞;③eeg可见1～2.5hz两侧同步棘慢波发放;④aeds疗效差,可控制率仅为0～20%
难治性癫痫可见于各种类型癫痫,儿童以lennox-gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表
难治性癫痫(有哪些症状?难治性癫痫(intractableepilepsy)又称之为顽固性癫痫(refra骨骼肌兴奋收缩耦联ctableepilepsy),目前国内外尚无统一的定义通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变,但临床迁延,经2年以上正规抗癫痫治疗,试用主要抗癫痫药单独或合用,达到患者能耐受最大剂量,血药浓度达到有效范围,仍不能控制发作,且影响日常生活,方可确定为难治性癫痫难治性癫痫约占癫痫病人的20%～30%
难治性癫痫病因繁多,大部分存在脑部病损,如海马硬化,脑外伤,肿瘤,结节性硬化和先天性发育异常等
又称west综合征,常于婴幼儿期起病,可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起,如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作,常见鞠躬样、点头样、mom反射(拥抱反心肌收缩射)样痉挛发作,每次发作持续1～15秒,常连续发作数次至数十次,睡醒后和临睡前发作密集,伴出汗、面红和喊叫,半数患儿伴gtcs、失神发作等,多数伴智力发育迟滞eeg呈高度失律,对aeds反应差,控制率仅为40%～50%
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约70%由颞叶病灶引起,约30%由额、顶和枕叶病灶引起常见类型:特殊感觉性发作(如幻嗅(钩回发作),幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感),幻听及幻味等;内脏感觉性发作(如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等);记忆障碍发作(如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等)情感障碍发作(如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等);思维障碍发作(如强迫思维、妄想等);自动症(简单自动症表现行为自动症、口咽自动症,复杂自动症表骨骼肌完全强直收缩现夜游症和漫游症等)
3.复杂部分性发作
难治性癫痫(有哪些症状?难治性癫痫治疗首先应临床确诊、明确发作类型和监测血药浓度,医生具备必要的aeds药代动力学知识,如药物吸收、分布、蛋白结合、代谢和排泄等,患者对药物的依从性也是有效治疗的必要前提患者外出时,一定要随身携带"癫痫治疗卡"禁止去危险地带,攀登危岩,靠近绝壁,不要紧靠水库
2.婴儿痉挛症
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