周期性瘫痪是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病,与钾代谢异常有关。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常,根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型高钾型和正常钾型三类,临床上以低钾型者多见。由甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾衰竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者称为继发性周期性瘫痪。
一、低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传病,我国以散发多见。临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解,是周期性瘫痪中最常见的类型。
(一)临床表现
任何年龄均可发病,以20~40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒精神刺激等。
发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近端重于远端;也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受累,膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
发作一般经数小时或数日逐渐恢复,发作频率也不尽相同,一般数周或数月一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高,每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后,发作频率减少。
(二)诊断
根据常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫瘓,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,数小时至一日内达高峰,结合检查发现血钾降低,心电图低钾性改变,经补钾治疗肌无力迅速缓解等不难诊断。
(三)治疗
发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml顿服,24小时内再分次口服,一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。对发作频繁者,发作间期可口服钾盐1g,3次/日;螺内酯mg,2次/日以预防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激,低钠饮食,忌摄入过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。
二、高钾型周期性瘫痪
高钾型周期性瘫痪又称强直性周期性瘫痪,较少见。
(一)临床表现
多在10岁前起病,男性居多,饥饿寒冷、剧烈运动和钾盐摄人可诱发肌无力发作。肌无力从下肢近端开始,然后影响到上肢、甚至颈部肌肉,脑神经支配肌肉和呼吸肌偶可累及,瘫痪程度-般较轻,但常伴有肌肉痛性痉挛。部分患者伴有手肌、舌肌的强直发作,肢体放人冷水中易出现肌肉僵硬,肌电图可见强直电位。发作时血清钾和尿钾含量升高,血清钙降低,心电图T波高尖。每次发作持续时间短,约数分钟到1小时。发作频率为每天数次到每年数次。多数病例在30岁左右趋于好转,逐渐停止发作。
(二)诊断
根据常染色体显性遗传家族史,儿童发作性无力伴肌强直,无感觉障碍和高级神经活动异常,血钾增高,可作出诊断。临床表现不典型时,可行诱发试验:①钾负荷试验:口服氯化钾3~8g,若服后30~90分钟内出现肌无力,数分钟至1小时达高峰,持续20分钟至1天,则有助于诊断;②冷水诱发试验:将前臂浸入11~13摄氏度水中,若20~30分钟诱发肌无力,停止浸冷水10分钟后恢复,有助于诊断。
(三)治疗
对发作时间短,症状较轻患者--般不需特殊治疗,症状重时可用10%葡萄糖酸钙10~20ml静注,或10%葡萄糖ml加胰岛素10~20U静脉滴注以降低血钾。预防发作可给予高碳水化合物饮食,避免过度劳累及寒冷刺激,口服氢氯噻嗪等利尿药帮助排钾。
三、正常钾型周期性瘫痪
正常钾型周期性瘫痪又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,为常染色体显性遗传,较为罕见。病理改变与低钾型周期性瘫痪相似。多在10岁前发病,常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪,甚至发音不清呼吸困难等。发作常持续10天以上。运动后休息、寒冷、限制钠盐摄入或补充钾盐均可诱发,补钠后好转。血清钾水平正常。主要与吉兰-巴雷综合征、高钾型和低钾型周期性瘫痪鉴别。治疗上可给予:①大量生理盐水静脉滴人;②10%葡萄糖酸钙10ml,2次/日静脉注射,或钙片每天0.6~1.2g,分1~2次口服;③每天服食盐10~15g,必要时用氯化钠静脉滴注;④乙酰唑胺0.25g,2次/日。预防发作可在间歇期给予氟氢可的松和乙酰唑胺,避免进食含钾多的食物，如肉类、香蕉、菠菜、薯类,防止过劳或过度肌肉活动,注意寒冷或暑热的影响。
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