病医院神经内科
公布病史患者男性，38岁，主因双上肢乏力20年，双下肢乏力6年入院。患者于20年前出现双上肢乏力，以上肢远端为主，用力握拳后不能松开。进行性加重，6年前出现双下肢无力既往史：既往20年前左侧面部周围性面瘫，右耳出现听力下降。逐渐出现秃顶。个人史：已婚，未育，结婚后发现出现性功能障碍家族史：患者姥爷有上肢无力症状，后死于胃癌。患者母亲有双上肢无力症状，后死于肺心病。患者一妹有类似症状。妹育有一女，3岁，目前无症状。有一舅两姨，均体健。其子女体健。查体：神清语利，高级皮层功能未见异常。颅神经左侧周围性面瘫。未见有典型斧头脸。颈屈肌力2级。双上肢近端肌力4-级，双手指背曲伸指肌力4+级，双下肢近端肌力5级，足背伸肌力2级，跖屈肌力4级。双侧冈上肌、冈下肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌肌肉萎缩，双侧腓肠肌略有肥大。手指可见肌强直现象，未扣出肌球。双上肢腱反射未引出，双膝腱反射减低。病理征（-）。共济可，脑膜刺激征阴性。深浅感觉未有异常。入院后行肌电图示：肌强直电位眼科会诊为先天性白内障入院考虑强直性肌营养不良1型。已行基因检测待回报肌活检见上图：肌束衣及肌内衣未见异常，肌纤维直径变异加大，成双峰分布，可见肥大肌纤维，部分小圆状萎缩肌纤维，未见有坏死，再生，涡旋等肌纤维。未见胞浆体。较多肌纤维内出现核内移。
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