针电极肌电图是探测下运动神经元病变、神经肌肉接头病变、肌肉病变的一种反应敏感而有用的方法。了解针电极肌电图的关键就是熟悉运动单位的概念(图1)。运动单位包括运动神经元胞体(就四肢来说,它们位于脊髓的前角)、轴突以及轴突支配的所有肌纤维。每个轴突支配的肌纤维数量差别很大。控制精细运动的小肌肉中(如眼外肌和喉部肌肉),每个轴突只支配4-6个肌纤维。而在大肌肉中,明显要比精细运动重要得多,如股四头肌,每个轴突支配个或更多的肌纤维。
图1运动单位。每一根轴突支配几根至几百根肌纤维。MUAP记录自隶属于该运动单位、且位干电极记录范围内的肌纤维
在健康个体中,如果我们将记录电极插人静息的肢体.通常呈电静息状态。当肢体轻度自主收缩并激活运动单位时,从肌肉立即可以记录到运动单位电位(图1)。运动单位电位表示轴突支配的所有肌纤维的同步放电。随着越来越大的力量产生,这些运动单位电位就会更快的被激活,并且会募集更多的运动单位,直到许多运动单位电位快速发放.并且不能区分每个运动单位电位。
静息期可以记录到许多电位(自发电位),有一些可以在正常人见到,但大多数代表了疾病过程。当针电极在肌肉中移动时,肌肉通常会产生简短的放电活动,此即所谓的插入电活动。这种放电活动是高频的、简短的,通常不会持续超过毫秒(在某些程度上取决于检查者)。若针电极移动结束后仍持续发放电活动,即为插入电活动延长。插入活动延长或增加可见于失神经支配早期、某些肌病和遗传性综合征,但是,若仅仅只看到这些延长或增加,通常不具有诊断意义。与插入活动增加的测量不同(以时间长短来衡量),插入活动减少要以不同的维度进行测量。插入活动减少是指当针电极在肌肉中移动时,肌纤维放电的波幅降低或缺失)。插入电活动减少见于没有静息肌肉膜电位的受检区域,如肌肉纤维化(长期去神经支配)、肌肉坏死(骨筋膜室综合征)或不在肌肉内(例如在脂肪组织中)。
在健康个体,我们很容易插入肌肉的运动点,这里有丰富的神经肌肉接头。当插入到肌肉的运动点时.就会记录到终板噪声和终板棘波。终板噪声包括一系列不规则的电位,它的声音听起来(当用扬声器时)就像是用贝壳靠近人耳时听到的声音。它们是由于乙酸胆碱囊泡的自主释放(小的终板电位)所致。终板棘波是非常简短的棘波(时程5毫秒).起始为负向的(向上)偏移,它的不规则的溅射音听起来像脂肪在煎锅里的油炸声。来自小终板电位的叠加后形成局部终板电位。这些都是正常的现象,但是我们应该轻轻地回撤一下针电极.再刺向另一个区域,原因有两点。1.这些部位基本是疼痛区;2.从远处看,终板棘波的起始相为正向的.看起来就像是纤颤电位。
纤颤电位和正锐波是指单个肌纤维非正常的自发放电.经常在下运动神经元及肌病变中见到。它们均表示单个肌纤维放电,大部分都在同样的疾病中同时见到。纤颤电位(图2)为短时程(1-5毫秒),规则发放的、起始为正向波(向「偏移)。它们可能是用针电极在肌纤维的外面记录到。正锐波(图2)起始为正相波(向下偏转).时程为10-30毫秒,放电规则。猜测它们是从穿透的或受损的肌纤维记录到。
图2轴突丧失后,可记录到纤颤电位和正锐波。他们代表异常的自发性单纤维放电
纤颤电位和正锐波均可以在各种疾病中见到,井不是特定只见于失神经支配(因此我们不应该用失神经电位的术语)。在运动神经元病变、运动神经元轴突病变、神经肌肉接头病变(突触前比突触后更常见)、肌肉病变(炎症性疾病和肌营养不良常见),经常见到纤颤电位和正锐波。上运动神经元损伤(如脊髓束损伤、颅脑外伤)时,也可以在肌力弱的肌肉中见到纤颤电位和正锐波.尽管这种现象要比在下运动神经元损伤中少见。
记录纤颤电位和正锐波时.通常将他们分为1+到4+级(见下表)。检查者应该铭记这是顺序等级而不是比例或区间等级。由此,我们知道2+级比1+级代表更多的轴突缺失,但也不是1+级的两倍。而且,纤颤电位为4+级时,并不是表示轴突完全缺失,部分轴突缺失也可见到这种现象。有研究者报道纤颤电位和正锐波也可以在正常的椎旁肌和足部肌肉中见到,但是其他的研究者并没有观察到这是普遍现象。
复杂性重复放电可以在各种慢性神经源性病变和肌源性损害中见到。通常认为复杂性重复放电是由于不正常的肌膜存在旁触传递(去极化的肌纤维通过局部电流而不是通过任何突触传递激活邻近肌纤维)。一个活化肌细胞规律放电,将会激活邻近的肌纤维,最后形成持续的放电模式。复杂性重复放电是指突发突止的恒定重复放电,放电频率及波辐没有太多的变化。它们产生的声音听起来像正在持续运行的机器的声音。它们通常不是正常的现象,而是表示有慢性轴突或肌纤维损害。复杂性重复放电常见于慢性神经源性损害和肌源性损害,但是对于任何一种损害都不具有特异性。一些研究者报道,在正常情况复杂性重复放电可以出现在某些个别肌肉中.如骼腰肌。如果它们是按肌节分布出现.就可以考虑神经根病变的诊断。
束颤电位表示一个运动单位的全部或大部分肌纤维的随意自发放电。它们通常起源于前角细胞,也可以起源于远端的轴突或轴突的分支。通过它们的形状以及放电规律就可以确定为是束颤电位。对于每个电位来说,它看起来像运动单位发放的运动单位电位。但是,通过它们随机放电的频率,可以与随意运动时出现的运动单位电位区别。它们也是随意放电的,不能自主控制。要想观察束颤电位,我们常要避免移动针电极,让其在肌肉内静态地保持一分钟或更长的时间将扫描速度减慢(如毫秒/格)是十分必要的。否则.当扫描速度非常快时,束颤电位就很容易漏掉。
许多病变都可以见到束颤电位。大多数情况卜,我们看到的是良性束颤电位。当被问及时,大约有50%的人会报有小腿肌肉束颤,且活动时以及服用咖啡因后加重,束颤电位也可见于甲状腺毒症和服用胆碱酯酶抑制剂药物后。还可见于神经根病以及慢性神经病。也许见到束颤电位最令人不安的疾病是运动神经元病。肌萎缩性侧索硬化症、进展性球麻痹以及运动神经元病的其他变型中都可以见到束颤电位。鉴别良性束颤电位和病理性束颤电位的基本方法就是利用“伴随它们的其他电生理变化”:运动神经元病以及其他进展性疾病中,除了束颤电位外.还经常可以见到纤颤电位、正锐波、长时程大波幅的运动单位电位。而良性束颤电位不伴有这些其他的异常电位。当比较运动神经元病的束颤电位与良性束颤电位时,也有一些其他小的不同.但仅通过它们还不足以诊断。运动神经元病的束颤电位放电频率低、波幅大、多相、长时程(反映有正在同时进行的神经再支配过程)。
肌纤维颤搐经常被称为成组发放的束颤电位。肌纤维颤搐表示成组运动单位的爆发式放电(通常有一定的放电频率),打开肌电图仪的扬声器时,这些放电的声听起来就像是军队行军的声音。但是,因为这些爆发式放电在时程和频率上可以有明显的不同,使得对它们的辨认有时变得困难。肌纤维颤搐易于与复杂性重复放电区别,因为这种爆发式放电的特点不像复杂性重复放电那样是单个有或无的持续放电。肌纤维颤搐也易于与肌强直电位区别,因为前者的放电频率和波幅不变。肌纤维颤搐可以在各种情况见到。但对于面部肌纤维颤搐和肢体肌纤维颤搐要分开考虑。面部肌纤维颤搐经常会想到多发硬化症、脑桥胶质瘤以及其他脑干病变;而肢体肌纤维颤搐可以见于慢性病变如神经根病变以及嵌压性神经病。
非常重要的是,要记住放射性神经丛病变可以引起肢体肌纤维颤搐。当患者有乳腺癌、霍奇金淋巴瘤或其他恶性肿瘤放疗时,这是非常有用的。偶尔这些患者可能有迟发性的神经丛病变,诊断时的问题就是这一神经丛病变是代表有肿瘤侵犯还是迟发性的放射性神经丛病变。肿瘤侵犯臂丛神经时会有疼痛、臂丛下有神经病变以及霍纳综合征。放射性神经丛病变会有臂丛上干神经病变、感觉异常以及肌纤维颤搐。因此,在有肌纤维颤搐出现的情况下,可做出放射性神经丛病的诊断。
肌强直电位起源于单个肌纤维的放电:通常认为是由于跨肌细胞膜的氯电导(chlorideconductance)异常所致。这些放电具有波辐和频率时大时小的特征。因为放电频率的变化.肌电图仪扬声器的声音也会随价改变.听起来就像飞机俯冲样声音或像摩托车发动时的声音。发放电位时,反应的波幅也会随着时间而改变,这就使声音听起来时大时小。因为肌强直的波辐和频率易于变化,所以它和复杂性重复放电(复杂性重复放电的频率和波幅恒定不变)易于区分。
肌强直可以在多种肌病中见到,包括肌强直性营养不良、先天性肌强直、强直性痉挛综合征(和其他疾病)肌强直性营养不良是一种不常见的肌病。远端肌肉要比近端肌肉受累明显,同样记录到的肌强直的电位也是如此。远端手部肌肉(如第一掌骨间背侧肌)最易受累。寒冷可以使肌强直加重。在记录前通过冰冻肢体的远端部分可以引出肌肉强直。运动后肌强直电位立即减少。因为肌强直起源于肌肉,因此它不应在神经性病变患者中出现。
肌强直的一个可能的变异是插入活动弥漫性异常增加综合征,又称为“EMG病”(EMdisease)。这一病变是常染色体遗传综合征,基本上所有的受检肌肉都表现出插入电活动增加以及持续的正锐波。但是.我们可以说患者并不是真的有神经性病变,因为没有纤颤电位,运动单位电位的形态和大小都是正常的,募集也是正常的。因为弥漫的正锐波,这些患者经常会被错误地诊断为运动神经元病变或其他严重的病变。很难知道这一综合征是否会产生症状,因为进行肌电图室的患者都是因为有一些症状才被选来的。但是,这类疾病患者的家属通常没有症状。
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