髓鞘(myelin):有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜由髓鞘细胞的细胞膜组成,髓鞘细胞-雪旺细胞(周围神经);少突胶质细胞(中枢神经)。
髓鞘主要化学成分:蛋白质22%(碱性、脂、糖蛋白);脂类78%(胆固醇、神经鞘磷脂)
脱髓鞘疾病病理特征:
(1)神经纤维髓鞘破坏
(2)神经细胞、轴索,相对完整,无华勒变性或继发传导束变性
(3)病损分布于中枢神经系统白质
中枢神经系统脱髓鞘疾病(脑病)——多发性硬化、视神经脊髓炎(DeVic病)、急性播散性脑脊髓炎、脑白质营养不良、弥漫性硬化、脑桥中央髓鞘溶解
周围神经脱髓鞘疾病——格林巴利综合征
髓鞘脱落部位与产生的症状
脊髓——脊髓炎
视神经——视神经炎
小脑一一共济失调、意向性震颤
脑干——眼肌麻痹、复视、Horner’s、眼震、构音困难、共济失调
锥体束——中枢性瘫痪
感觉通路一一感觉障碍
大脑半球——精神症状、智能障碍
植物神经——大小便障碍
某些特别表现——核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte’s征、束带感、痛性强直性痉挛发作