概述： 神经性肌强直(neuromyotonia)又称isaacs综合征连续性肌纤维活动伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病部分患者有家族遗传史起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失重者睡眠中仍可出现
病因： 相关病因尚未完全明确。有文献认为，可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。
发病机制： 国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等，1997)，此外，部分患者合并胸腺瘤支气管癌及鼻咽癌故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系
肌电图显示纤颤电位正相电位和运动及感觉传导速度减慢应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失
多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩肌核增多，atp酶染色显示ⅰ型肌纤维同型肌群化及ⅱ型肌纤维萎缩提示神经源性损害。腓肠神经活检见有髓纤维减少，节段性髓鞘脱失，轴突变性及芽生，施万细胞增生等改变。(neuromyotonia)又称isaacs综合征连续性肌纤维活动伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病部分患者有家族遗传史起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失重者睡眠中仍可出现
病因： 相关病因尚未完全明确。有文献认为，可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。
发病机制： 国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等，1997)，此外，部分患者合并胸腺瘤支气管癌及鼻咽癌故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系
肌电图显示纤颤电位正相电位和运动及感觉传导速度减慢应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失
多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩肌核增多，atp酶染色显示ⅰ型肌纤维同型肌群化及ⅱ型肌纤维萎缩提示神经源性损害。腓肠神经活检见有髓纤维减少，节段性髓鞘脱失，轴突变性及芽生，施万细胞增生等改变。
