经过几天的治疗,老张就能自如地在的花园里散步了,行动不便了十年,也治疗了十年,只几天症状就缓解了,最关键的是,替患者去掉了不治之症的帽子,拿掉了患者沉重的心理包袱,重拾生活信心
用上改善肌无力的药物一个小时,患者就能正常吃饭了,之后,又对胸腺瘤进行了处理,感染很快得到了控制
祝某告诉刘恒方,他有症状不过两年不到的时间,而且发展非常有规律:先是一条腿没劲,然后另一条腿也没劲,然后一个胳膊没劲,进而另一个胳膊也没劲,最规律的是,两个月加重一次,非常明显因为他从事化工行业,之前也测过几次血铅浓度,也确实偏高,所以都认为是铅中毒,也一直没治好
病例四:吞咽障碍、呛咳,肌强直性肌病被误诊为脑梗,实际上是咽喉型重症肌无力
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刘恒方给他做检查发现,他肌张力很差,肌腱反射差,肌电图显示肌肉电信号传导速度慢,这就好比我们大脑发出一个指令,让你做某一个动作,正常人三毫秒就传到了,他要七八毫秒甚至十几毫秒才能传达到根据种种表现,刘恒方初步诊断他是慢性格林巴利氏综合征,这是一种周围神经损伤性疾病,还需要进一步做神经病理就像我们做细胞活检一样,也要给神经做病理,病理证实了他的诊断,神经病理上出现了慢性格林巴利氏综合征的典型指征:剥洋葱皮样改变,就像剥开的洋葱皮一样
刘恒方说,重症肌无力并不一定是全身的肌肉都无力,多数表现在四肢上,但萎缩性肌强直也可能表现在全身各个部位,除了像王大妈这样表现在咽喉肌上,还有表现在抬眼肌上,表现就是眼皮耷拉着抬不起来,而且王大妈的症状非常符合重症肌无力晨轻暮重的特征,早上症状轻,晚上症状重要想正确诊断神经肌肉病,必须不放过任何一个细微的症状,不放过患者的任何一句话,有时候患者认为毫无价值的一句话,对帮助诊断却很有用
病例一:行动不便了十年,错误治疗了十年,本来能控制的疾病被误诊为不治之症
郑大五附院神经内科三病区主任刘恒方门诊时间:周一上午、周四上午
两者有什么异同呢?刘恒方说,首先,两者的表现有共同的地方,就是肌肉假性肥大以及肌无力,为什么看起来那么饱满的肌肉,力量却那么小呢?这是因为肌肉本身已经损伤、纤维萎缩性肌强直化了,好的肌肉被坏死的纤维组织代替,纤维组织增生,肌肉看起来就虚假繁荣,没有实际作用但两者还有一个差异,先天性肌强直还会表现出启动障碍,什么叫启动障碍?就像这个患者表现的那样,脑子传达指令,让人站起来,他却不能很快站起来,要让僵直的肌肉活动活动,就像运动员跑步之前做准备活动一样,预热一会儿才能站起来
那么,为什么那么多医生都误诊了呢?刘恒方说,除了因为两者症状比较相似,可能还因为先天性肌强直既然叫先天性的,就是有遗传的,老张完全没有家族史,所以很多医生都忽略了这个疾病但是,先天性疾病也未必都有家族史,也有个人后天基因突变及隐性遗传的病例,老张就是这样
刘恒方给祝某用上药,治疗了十几天,祝某就扔掉了先天性肌强直症拐杖“这都好几年了,前几天他还从洛阳来看我,就是自己坐火车来的,能像正常人一样坐车、走路,像正常人一样生活他已经完全停药了,算治愈了,他非常幸运,因为这个病大概只有4%的治愈率,但大多数通过治疗可以正常活动”刘恒方说
刘恒方给她做了一个肌电图,从中听到了肌强直病的典型信号刘恒方解释说:“肌电图在神经肌肉病的诊断中起着至关重要的作用,就像我们心电图对诊断心脏病很重要一样,甚至更重要肌电图不但要看,还要听,它不仅有像心电图一样的图形,还能够把肌肉的电活动过程转变为声音信号,需要医生经验非常丰富,才能非常敏锐地捕捉到其中的异常,比如李阿姨这个病,肌电图里就会出现一阵像摩托车发动一样‘突突突’的声音,图形上肌强直综合症则表现为典型的宽波段的强直性电位”
“刘大夫,我这是要残废了”来自洛阳某大型化工厂的工人祝某,一见到刘恒方就这么说据刘恒方回忆,他来就诊的时候,拄着两个拐杖,但是,他告诉刘恒方,他马上连拐杖都拄不成了,因为胳膊也越来越没劲儿
刘恒方说,李阿姨也有肌肉假性肥大,但只有小腿肌肉肥大,小腿是正常人的两倍,比大腿还粗,她被误诊的假肥大性肌营养不良也是发病很早,有“3岁发病,21岁消亡”的说法,但李阿姨48岁了,明显不是这种病
病例二:十几年生活在不治之症的魔咒下,一朝解开,三天恢复正常生活
在肌电图的帮助下,结合症状,刘恒方给她下了诊断用药3天,患者基本上就像正常人一样了患者家属千恩万谢地对刘恒方说:“她这十几年都生活在震颤性肌强直这个病的魔咒里,你把魔咒解开了”
□记者 常辉
患者还提到,他去乘坐公交车,他知道自己动作慢,就站在公交车最可能停靠的地方,但被后面的人一挤,他还是很容易摔倒,上了公交车,他也不敢站那儿不动,他要站在下车门那儿,不停地跺脚,才能在到站的时候顺利下车,而且别人一碰他,他就会像门板一样摔倒,因为他肌肉强直不灵活,摔倒的时候不能让胳膊很快伸向地面,身体弯曲来保护自己,只能直挺挺地倒下去这些细节的症状决定了他应该不是肌营养不良肌营养不良是越活动越无力,而肌强直是越活动越灵活另外,也是对患者来说最重要的,肌营养不良是不治之症,无药可治,而且影响寿命,肌营养不良患者一般很年轻就会发病,寿命也受限,但肌强直虽然震颤性肌强直影响生活质量,却不影响寿命,经过药物干预可以很好地控制症状,患者就能重新回归正常生活老张已经40多岁了,生命力还很旺盛,这也是刘恒方认定他不是肌营养不良的一个原因
老张是一名43岁的男性,他找到刘恒方的时候,第一句话就说:“我是肌营养不良症,你给我看看吧”他告诉刘恒方,他看遍了河南所有的,曾经在一个看了六个教授,得到的结论都一样:进行性肌营养不良
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刘恒方发现,李阿姨有个很特别的症状:敲打她的肌肉的时候,肌肉会一下鼓起来一个包,就像一个小山丘一样隆起了,半天下不去,正常人的肌肉被敲打一下,根本不会有任何异样,这说明她肌肉强直,才会出现这种异常还有一点很关键:肌营养不良的患者肌肉力量会越来越差,甚肌强直性肌病至几年内就完全不能行走了,但肌强直患者的肌肉力量可以数年来一直没有大的变化
说起神经肌肉病,很多人可能都很陌生,但如果提到霍金,大家可能会有一点模糊的认识,霍金患的就是神经肌肉病的一种,会导致肌肉萎缩,最终失去行动能力郑大五附院神经内科三病区主任、河南省临床神经电生理专业委员会副主委、研究神经肌肉病近30年的刘恒方教授说,神经内科90%的疑难杂症都出现在神经肌肉病方面,有几百种疾病,但主要表现只有三种:肌肉肥大、肌肉萎缩、肌肉硬化,症状表现为肌肉无力、疼痛、麻木,因此鉴别诊断非常困难
刘恒方问他:“你之前看过吗?”他的家人马上抬出个纸箱,里面半纸箱的病历刘恒方说:“先说说你的情况,不急着看病历”
刘恒方给他做先天性副肌强直了检查,脱下衣服,发现他全身的肌肉就像运动员一样,肌肉饱满,胳膊腿都很粗大,但与之相对的,却是肌肉力量非常差这时刘恒方告诉他说:“检查完了,你起来吧”患者并没有很快起身,而是两腿开始上下踢腾,这样蹬腿蹬了十几下,患者才站起来刘恒方看到这个症状,心里大概有了判断接着,又让他做了肌电图等检查,最后,刘恒方给他下的诊断是先天性肌强直
病例三:周围神经损伤被误诊为铅中毒,治疗十几天,扔掉双拐
无独有偶,48岁的李阿姨也是一个被误诊为肌营养不良的先天性肌强直患者她来就诊的时候,走进屋的样子和说话的样子,就像一个电影在放慢镜头,做什么都非常缓慢她告诉刘恒方:“别人都说我是肌营养不良,说这病没治,所以我啥药都没吃,先天性肌强直啥治疗都没做,但是我最近症状越来越严重了,走路老摔跤,晚上脱衣服都困难,还是得看看”
王大妈今年56岁了,入院的时候是肺部感染,发烧,按肺部感染治疗了一个星期,病情没有控制住刘恒方开始从肺部感染的根源找起,是什么引起的肺部感染呢?刘恒方发现,患者咳痰无力,而且喝水呛咳,说话声音也很低咨询家属后得知,之前患者就有这样的症状,医生说是脑干梗塞,做了核磁共振,结果发现没有异常,也就没在意刘恒方没有忽略这个表现,他建议患者做了个胸部ct,验证了他的猜测:患者胸腺有一个很大的胸腺瘤正常成年人的胸腺是退化萎缩的,胸腺只有在成年之前发挥作用如果胸腺异常,没有萎缩反而活跃起来,就会激活淋巴细胞,淋巴细胞本来是人体的神经性肌强直保护细胞,但保护过度也会引起疾病,不断增殖的淋巴细胞堆积成了胸腺瘤,而且这种被激活的淋巴细胞会引起神经肌肉病王大妈最后就被确诊为咽喉型重症肌无力,也就是说咽喉肌无力,不能持续用力,导致了她喝水呛咳,咳入肺中,导致了感染
