来源：胸科麻谭
恶性高热（malignanthyperthermia，MH），是致命的罕见麻醉并发症，也是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起的围手术期死亡的常染色体显性遗传病，且致死率极高的骨骼肌代谢亢进综合征，主要引发因素有吸入了挥发性麻醉剂（七氟烷、氟烷、安氟烷等），使用了去极化肌松药，以及其他诸如热、压力刺激。
经统计少数病例可由热环境及运动等非麻醉情况引发。据国外报道，成人发病率为1/，小儿为1/；男性发病率多于女性；我国近年来也出现多例MH病例报道，但病死率非常高（73.5%）。
MH一般分为四种类型，其中爆发型最为典型。
1、热性高热临床表现MH在手术期及手术后（术后24h内）均可发生。
临床表现：多为骨骼肌强直、体温升高和呼吸末二氧化碳增加。然而，MH的发展进程快，致死率高。典型表现为“一热一紧，二快二高”，肌肉紧张表现为全身肌肉或咬肌强直，呈“铁板样”骨骼肌痉挛，体温升高最快可达0.5℃/min，后期进高至42℃以上，；面部潮红，嘴唇迅速转为紫绀，患者脉率与心率不齐，呼吸局促，呼吸末二氧化碳可升至mmHg以上。主要危害：恶性高热属于急症，若处理不及时或者不当，可因循环或者呼吸衰竭而死亡。2、麻醉时注意点麻醉时注意麻醉诱导、给氧去氮时可能会出现胸腹壁肌肉痉挛以及给氧困难，甚至出现皮肤潮红。皮肤潮红，钠石灰失效快，并且发热发烫，呼吸囊和螺纹管内出现高热气体，可能会灼伤患者口鼻部皮肤及口腔黏膜，要注意观察患者的情况。本病症在麻醉前无法被完全确诊，只能得知患者的易感性，所以麻醉期间的前期症状尤为重要。1.早期临床表现有心律失常、血压升高、发绀、并有DIC倾向2.晚期全身会出现骨骼肌水肿，严重者可出现横纹肌溶解，脑水肿，DIC，心、肾衰竭甚至心搏骤停。3.恶性高热患者在临床表现上表现不一，甚至症状相对较为隐匿。有数据显示，MH的表现与吸入麻醉剂量和浓度成正比。3、鉴别恶性高热麻醉中，需要注意MH与其他疾病的鉴别，因为发病机制不同，预防和处理也有区别。临床诊断标准有CGS量表、咖啡因-氟烷收缩实验（CHCT）/体外收缩实验(IVCT)、基因诊断、微创代谢试验（MIMT）。其中CGS量表使用较为频繁，而CHCT/IVCT是公认的金标准。4、预防麻醉期间的恶性高热①术前仔细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史。对高度可疑患者应化验检查肌酸激酶、乳酸脱氢酶等酶，有条件者应做CHCT以明确诊断。②麻醉时对可疑恶性高热患者，应尽量避免使用诱发恶性高热的药物，麻醉方法应选用局麻或神经阻滞。麻醉手术过程中应监测呼气末CO2及体温，特别是呼气末CO2监测对于早期诊断恶性高热具有重要价值。③对可疑恶性高热易感者，可以按照下图筛查流程进行术前筛查。5、恶性高热的处理一旦发现疑似恶性高热首先停止触发药物使用，尽可能快速结束手术。丹曲林是治疗恶行高热的特效药物，对症处理相关临床症状。一般推荐的处理原则为：镇静解痉，迅速降低体温，纠正水电解质失衡及缺氧，严密监测生命体征，使用利尿剂，防治肾衰竭。如果出现MH的代谢体征，在麻醉恢复室或者重症监护室密切观察至少24小时。MH的预防在于麻醉前对MHS的确定和选择合适的麻醉方案。仔细询问家族麻醉史，评估对MH的易感性。如果术前有不明原因的乳酸脱氢酶（LDH）或CPK显著升高，也要多加注意。一旦MH风险较大时，则应尽可能选择局麻或区域阻滞麻醉，对于全麻患者，避开使用触发药物，准备丹曲林备用，多加监护与观察。术后需要告知患者及其家属MH相关信息并进行随访。推荐阅读：
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