新生儿惊厥是新生儿时期常见的神经系统症状，可由各种原因引起，严重者具有较高的病死率，存活者神经发育受到影响，造成认知、行为障碍或癫痫等合并症，是影响儿童脑发育的重要原因之一。发生于新生儿期的惊厥比儿童的任何年龄期都要多，其病因复杂多样，多种病因可同时存在。国外报道Bo足月儿惊厥的发生率为1,5‰～3.5‰；早产儿更高，为10‰～‰。本文就新生儿惊厥的病因、临床特征以及脑电图特点作一综述。
1病因新生儿惊厥的根本原因是新生儿的γ-氨基丁酸(GABA)受体易于兴奋，比在同一时期的N-甲基-D-天(门)冬氨酸(NMDA)更容易活化。新生儿惊厥的主要病因是缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑梗死、脑膜炎和先天性发育异常。遗传代谢性疾病、获得性代谢紊乱，如新生儿良性家族性惊厥(BFNC)等少见。BFNC为常染色体显性遗传，目前已知位于20q13.3的钾离子通道亚单位KCNQ2基因及位于8q24的另一钾离子通道亚单位KCNQ3基因突变均可导致BFNC。一般地，BFNC在生后2—3d出现，1—6个月停止，为自限性疾病。此外还有2％一5％的新生儿惊厥为特发性，如良性新生儿惊厥，生后4—6d发生，15d内停止，预后较好。
病因是影响患儿预后的最重要的因素，病因的诊断是进行特殊治疗和估计预后的关键。新生儿惊厥常常多种病因同时并存，要确定某单一病因常很困难，需根据分娩史、发病日龄、发作类型等仔细辨别。要详细询问产科病史和分娩经过，并加强围产期保健，提高产科技术水平，减少和预防新生儿惊厥的发生。
2临床特征及脑电图表现许多研究表明新生儿脑病的早期就已经存在脑功能障碍，可以表现为脑电图异常，且异常的程度与脑损害程度有密切关系。新生儿惊厥发作主要是精细运动行为的发作，惊厥的诊断需结合脑电图表现。新生儿惊厥发作的脑电图表现是一种有明确的开始和结束，且持续一定时间(10s以上)的阵发性图形，不包括发作间期的散发性或短阵发性放电，更不包括和发育不成熟有关的特殊波形，如δ刷、节律性颞区活动、额区尖波、Rolandic区正相尖波、颞区正相尖波等。
新生儿惊厥发作主要表现为电临床发作、电发作或仅有临床发作而不伴有电发作。后2种情况缘于出生时大脑皮层网状结构未发育成熟，但皮层一皮层下投射已经发育良好并髓鞘化，导致一些新生儿发作出现脑干或皮层下传导，又称为电-临床分离。这种无临床表现的发作称为新生儿解耦联现象，最新研究表明新生儿解耦联机制是导致新生儿惊厥发作时无明显临床表现的重要因素。视频脑电图(VEEG)通过长时间同步监测患儿的临床发作特征及间期脑电图的改变，可为诊断、鉴别癫瘸等惊厥性疾病提供比较可靠的依据。
2.1微小型微小型是新生儿惊厥发作的主要类型。多见于早产儿，临床表现为蹬车运动、吸吮动作、眼球颤动和呼吸暂停，也可表现为咀嚼、口颊．舌动作、自动症及其他刻板运动。足月儿和早产儿均常见眼部临床表现，前者为持续的水平斜视，后者为无反应的持续睁眼伴眼球固定。所伴随的同期脑电图仍有很大争议，如仅有临床发作，无脑电图异常放电，过去争议这种发作是皮层下发作或脑干释放现象，还是非癫痼性发作。Volpe研究出这些运动是由皮层下中枢控制，故发作时脑电图常无相应变化。另有学者研究抑制皮层下活动可抑制其发作。此型新生儿惊厥假性发作占有一定比例，采用床旁视频脑电图仪可同时录下皮质异常放电和惊厥动作，减少了惊厥的漏诊率。此时脑电图多表现为广泛性低电压甚至电静息，亦常见在惊厥性发作后广泛性电抑制期出现某些微小发作的症状。
2.2阵挛发作及其脑电图足月儿多见，新生儿很少见。脑电图常表现为节律性脑电活动，连续性的θ或α节律。发作时表现为一种较慢的、有节律的(1-3次/s)阵挛性运动，又分为2种。①局灶性阵挛型：从一侧的肢体、颈部、躯干、面部开始，播散到间侧身体的其他部位，发作时神志清楚。常提示颅内存在一个潜在性的局部病灶或代谢性异常。
②多灶性阵挛型：多个肌群阵发性节律性抽搐，具有迁移性特点。常表现为多个肢体或多个部位同时或先后交替、或阵挛性抽搐快速地从一侧发展到另一侧，无一定的顺序。
阵挛性发作时，脑电图常有相应的变化，表现为局灶性的节律尖慢波。
2.3强直发作及其脑电图分局灶性和全身性。
①局灶性：表现为一侧肢体僵硬的姿势，或躯干或颈部不对称的姿势，脑电图常有相应异常变化。此型在新生儿较少见。
②全身性：表现为持续的姿势异常，如“去皮层强直”或“去大脑强直”。此型少有相应的脑电图异常变化。多数强直发作继发于脑干损伤或功能障碍，出现电-临床分离，而另一部分强直性发作在VEEG监测下可与脑电图有明显的联系。
全身性多于局灶性，全身性往往与脑电惊厥发作不一致，局灶性包含局灶特征(如累及单侧半球或斜视)可与脑电惊厥发作一致。
2.4肌阵挛发作及其脑电图与阵挛型不同的是，肌阵挛型的抽搐运动的速度快，且多为屈肌受累。临床表现分成局灶性、多灶性和全身性三种类型。
①局灶性：典型表现为上肢屈肌的抽搐，可有脑电图的异常变化；
②多灶性：典型表现为身体几个部位不同步的抽搐，脑电图多无异常变化；
③全身性：典型表现为上下肢的屈肌同时抽搐，较前两型更常见，伴有脑电I鍪I异常变化¨“。
2.5新生儿惊厥持续状态及其脑电图临床比较常见，但发作常常不典型。由于很难判断新生儿的意识状态，往往不易发现，需在VEEG监测下证实。脑电图呈持续性癫瘸样放电，以α、θ节律、棘慢综合波等为特点。
总之，上述各发作类型可单独存在或几种类型同时存在。发作可与脑电图不一致。脑电图在新生儿惊厥的应用要注意以下几种情况：
①周期性呼吸：容易与轻微发作中呼吸暂停相混淆，周期性呼吸是中枢神经系统发育不成熟的表现，多见于未成熟儿，不伴有青紫，脑电图正常；
②非惊厥性呼吸暂停：与脑干呼吸中枢发育不成熟有关，可伴有心动过缓，不伴有面部、四肢等轻微发作，见于大部分早产儿，脑电图正常；
③颤抖：易与阵挛性发作相混淆，颤抖是新生儿遇刺激后出现的肢体抖动。活动期睡眠期(REM)的眼球转动、呼吸不规则、面部怪相等现象易误认为微小发作。上述表现于醒后消失，脑电图具有活动睡眠期的特点。
3通过脑电图判断预后新生儿惊厥的预后主要取决于以下因素：
①引起惊厥的原发病因；
②所对应的癫瘸综合征；
③急性期的背景脑电图活动。
不论新生儿惊厥和脑电惊厥发作严重与否，对长期预后的影响均不大，silvia等发现惊厥的新生儿大多数有着严重的异常背景活动。新生儿脑电图的背景活动是判断预后的最好指标。如伴有低电压、电静息、爆发抑制等背景活动异常，则提示预后不良。在正常背景活动上的局限性发作，如小尖波放电，临床上通常伴有限局性痉挛发作，预后良好。
能否及早发现新生儿惊厥发作对新生儿的预后有着重要意义。新生儿惊厥可引起呼吸暂停，脑温度升高脑的代谢率提高，并可促进活性氧等有害因子的产生而加重原发病的脑损伤，神经系统后遗症的出现与病因的关系十分密切，因此对于颅内出血、HIE、癫瘸患者首次脑电图正常，应做长程视频脑电图，有助于新生儿惊厥的诊断和预后评价。
综上所述，新生儿惊厥发作形式多种多样，发作时间无法预测，临床医师很难亲眼见到患儿发作时的情况，而且新生儿惊厥对小儿危害极大，发作类型多样，脑电图表现复杂，所以掌握新生儿惊厥的常见病因和各型的临床表现以及临床表现与脑电图的关系，及早诊断、及早治疗，积极处理惊厥，可以降低病死率，减少神经系统后遗症的发生。
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来源：临床神经电生理
编辑：格格
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