42岁独自生活的男性职员,既往有高血压病史,但控制良好,因“进行性记忆障碍5月”就诊。患者表现为易激惹,且难以回忆起最近的谈话。四肢有麻木和刺痛感,行动缓慢,思睡。脑电图提示全脑慢活动。脑脊液14-3-3蛋白水平正常。患者外院接受静脉注射甲强龙,mg/d,共7天后改口服激素,逐渐减量。但患者症状并无改善,年3月来我院前1周病情加重。神经系统查体提示明显的认知功能缺损和锥体外系体征。简易精神状态检查量表评分20(总分30)。双侧对称性运动迟缓,上肢齿轮样强直,指鼻试验不准。肌电图提示四肢感觉波幅明显下降。
头颅MRI如下:
(A-B:起病3月时的DWI和FLAIR;C-D:起病5月时的DWI和ADC)
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