一、心肌病（切记：心肌炎不是心肌病）
1、定义:心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病；原发性心肌病是指原因不明的代谢性心肌病变，
克山病为特发性心肌病：病因无气候寒冷。
分类：①扩张型心肌病（最常见）；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病；
④致心律失常型右室心肌病：(ARVC/D)，又称心律失常右室发育不良。多见于中青年，平均发病年龄29岁，男性比女性多3倍，20％年轻人群猝死的原因，是一种遗传疾病，病理是右室心肌被进行性纤维脂肪组织置换，主要发生右室，表现阵发性室性心动过速引起反复晕厥或猝死，多数开始即表现全心衰竭，超声心动图提示右室扩大，室壁变薄。禁止心内膜心肌活检。无根治的方法，以射频消融、植入ICD（首选）为主。
●记忆：吃饭限制了，身体不扩张了，也不肥了，导致的右室心律失常也好了
年轻人出现了心衰，慢性，考虑扩张型心肌病。
2、三种常考的心肌病的比较
扩张型心肌病
肥厚型心肌病
限制型心肌病
特征
●心腔扩大，以左侧为主（核心表现），室壁变薄，有收缩障碍，产生充血性心衰
左室或右室肥厚伴不对称或对称性室间隔肥厚；左室流出道可有或无梗阻
收缩正常，心壁不厚
单侧或双侧心室舒张功能低下及扩张容积减少
病理特点
心腔扩大，心室扩张
病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化
不对称性或对称室间隔肥厚
①心肌间质增生
②心内膜纤维增生肥厚
心室内膜硬化，扩张受限
病因
①病毒心肌炎（主要病因）
②家族性
③特发性
①家族性（1/3）
②常染色体显性遗传
③儿茶酚胺代谢异常、高血压等
特发性
症状体征
①充血性心力衰竭（端坐呼吸、肺淤血、肝大），部分发生栓塞和猝死。
②心脏扩大。可闻及奔马律，常合并各种心律失常。
①容易眩晕，心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，可有晕厥。
②能闻及S4,●胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。
①酷似缩窄性心包炎（最需与之鉴别）的表现，可有发热，呼吸困难，心衰
②右心衰的临床表现：浮肿、颈静脉怒张、腹水
心电图
房颤、传导阻滞等，ST-T段改变。
病理性Q波少见。
左室肥大、ST-T改变；
病理性Q波多见：在I、aVL（侧）或Ⅱ、Ⅲ、aVF（下）V5、V4上出现，有时在V1可见R波增高，R/S增大，或者巨大的倒置T波。
特点：病Q侧下45；倒T波高R波；病理性Q波为其特征。
心房肥大，各种心律失常（房颤多见），T波低平或倒置
心动图（金标准）
一大、二薄、三弱、四小（心腔大、室间隔和室壁薄、室壁搏动弱、二尖瓣口开放幅度小）。
●钻石样双峰图形。LVEF减低。
室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔与左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动（SAM）
●Brockenbrough现象阳性
心室腔狭小，变形
造影
心影明显扩大，心胸比50%，肺淤血，冠脉造影多无异常
心影不扩大
冠脉造影多无异常
心室造影示心室腔缩小、心尖部钝角化
治疗
无特效治疗
β-阻滞剂、洋地黄（慎用容易中毒）、利尿剂、ACEI（扩张血管）。钙通道阻滞剂不适用。
彻底治疗考虑心脏移植
无症状者，应长期服β-阻滞剂；
死因多为心衰和严重心律失常；
心衰纠正后心脏缩小、杂音减轻
避免使用洋地黄类等增加心肌收缩力的药物；
主张：β-阻滞剂/钙通道阻滞剂治疗。
青年猝死的主因、小儿死因多为心衰
无特殊治疗
难治性心衰
预后差，只能对症治疗
肝硬化出现前行心脏移植
★注意：①扩张型心肌病是洋地黄的适应症，肥厚型心肌病是洋地黄的禁忌症。
②肥厚型心肌病：主要为非对称性室间隔肥厚，并非心室壁增厚。分肥厚梗阻型心肌病，以室间隔肥厚为主致流出道阻塞；肥厚非梗阻型心肌病，以心肌肥厚而无流出道阻塞。
★影响肥厚型心肌病心脏杂音的因素：
(1)杂音增强：屏气、Valsava试验、含化硝酸甘油（扩张外周血管）、心肌收缩力增强（心动过速、运动）；
(2)杂音减弱：别（β受体阻滞剂—心得安）动蹲（人取蹲位）下（杂音减弱）
★知识点：
1、①蛙泳征大量心包积液②鼓帆征二尖瓣狭窄③钻石征扩张型心肌病
④SAM征肥厚型心肌病 ⑤吊床征二尖瓣脱垂
2、①抗OU急性风湿热②血清病毒CVB中和抗体4倍急性病毒性心肌炎；
③遗传因素肥厚型心肌病④免疫指标阳性红斑狼疮⑤血培养细菌阳性感染性心内膜炎
二、心肌炎（主要是病毒性心肌炎）
1、病因
(1)心肌炎主要多发于青少年，主要是柯萨奇B病毒（CVB）。
●记忆：科比得了心肌炎。
(2)是心肌本身的炎症病变，分感染性和非感染性
①感染性：细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫
●记忆：两菌两体两虫
②非感染性:过敏、变态反应（风湿热、结节病等）、化学、物理（放射性）、药物（阿奇霉素等）。
●心肌炎的病因与遗传无关
病毒性心肌病发病机制：病毒损害、T淋巴细胞免疫反应、细胞因子介导损害、一氧化氮介导损害。
2、临床表现
(1)症状和体征：约半数于发病前1-3周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感或恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。出现adams-stokes综合症。体检可见与发热程度地不平行的心动过速，第一心音减弱、可有舒张期奔马律、可有心包摩擦音、心衰体征。
●两大特点：
①心动过速与发热不匹配（不平行）：体温每升高1度，脉搏增加10次左右，为平行，反之不平行；（考点）
②第一心音减弱：如果病人发热但是第一心音增强，不能诊断为心肌炎。
(2)心肌损伤指标：cTnI或cTnT、CK-MB增高；此指标与AMI相同，但心肌炎多见于20-30岁，AMI多≥50岁，以此可有助鉴别（做题技巧）。心肌标记物为首选检查。
●年轻人+小白小梅升高=心肌炎
●中老年人+小白小梅升高=心梗
3、实验室检查：
●病原学检查（用于确诊）：发病后3周内，相隔两周的两次血清CVB中和抗体滴度呈4倍或以上增高，或一次高达1:，特异型CVBIgM1:以上，外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等，均是一些可能但不是肯定的病因诊断指标。
4、治疗：最重要治疗为卧床休息、对症治疗。窦性心动过速不适不能应用糖皮质激素。
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