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昨天黑龙江产生1例恶性高热病例,倾尽全力

年1月19日,医院产生术中恶性高热。

下面是昨天在及

1初期表现 ①麻醉引诱时,运用虎魄胆碱后不但不出现肌肉成束收缩和肌肉松弛,反而出现肌强直,肌强直先从颌脸部开始,以致气管插管产生困难,继而扩展到全身骨骼肌、腹肌,以致关节不能活动。这类肌强直也可持续1~3分钟而自行减缓;若继续进行麻醉则恶性高热可在数分钟内出现,也可延至数小时才产生。②手术麻醉进程中,病人体温骤升(>40℃),触其皮肤感到热烫,可能是首先发现的体征。③呼吸深而快,由于呼出大量热气(CO2)使碱石灰迅速变热,即便更换在数分钟内又发热如初。呼末CO2显著升高,可能是急性发作最早的体征。若行控制性呼吸,挤压气囊感到费力。④皮肤呈斑状潮红并迅速转为紫绀,手术野血色呈暗红。⑤初期血压升高或波动明显,脉搏有力。⑥心动过速与心律失常。麻醉进程出现任何不能解释的心率失常,都应周密视察以排除恶性高热的可能。

2晚期表现 ①因肌肉过度强直而呈角弓反张;②延续进展性高热,体温可达46℃,集中于骨骼肌和肝脏的产热更显过量;③凝血的异常,手术野呈出血、渗血的偏向;④左心衰竭,急性肺水肿,神志昏迷;⑤少尿,或出现肌红蛋白尿,肾功能衰竭。3.生化改变 ①动脉血气分析:低氧血症,PaCO2升高可达mmHg,pH下落(7.00),并迅速转成混合型酸中毒。②血电解质检查呈高血钾、高磷血症,血钙先升高后下落,乃至低于正常水平。③肌酸激酶(CK)异常升高(>iu/L),在病发后12~24小时血内到达峰值,主要是CK-BB同功酶增高,而不是CK-MM的增加。同时,乳酸脱氢酶(LDH)和谷丙转氨酶也升高。④血小板减少,可出现DIC。有报告指出,高钙血症常是爆发性恶性高热病人致死的缘由。4.急性危象后的表现①肌肉疼痛可持续数天至数周,并有肌肉肿胀。②CNS的伤害,可遗留有四肢麻痹、失明、耳聋等。③肾功能障碍。④有的病人虽度过急性危象期,但经数小时后又复发而死亡。

4、  处理

1立即停用一切麻醉药和终止手术,用纯氧进行过度通气,排出CO2;

2积极降温包括体表冷却降温,若是开腹或开胸手术,可用冷却的生理盐水反复进行胸腹腔冲洗;更有效的方法是行体外循环,利用变温器进行血液降温。为了避免意外的低温,体温保持在38℃~39℃便可;

3纠正代谢性酸中毒,可先赐与5%碳酸氢钠溶液2~4ml/kg,待进一步动脉血氧分析的结果后做进一步用药;

4先前曾认为酰胺类局麻药如利多卡因是禁用于MH,由于它可增加肌浆Ca2+的释出,使病情更加恶化。但目前已证实这类作用是微弱的,只当利多卡因的剂量达2g左右才使SR释出毫摩尔(mmol)的Ca2+。Kalow等曾报告运用利多卡因医治MH可能是有效的。曾对MH易感病人采取酰胺类局麻药进行神经阻滞麻醉,也未见有不良反应。

5补充液体和利尿,可在45~60分钟内静脉输入冷却的乳酸钠复方生理盐水0~ml,并用20%甘露醇或呋塞米(furusemide)静脉输入,尿量保持在2ml·kg-1·h-1以上。

6运用较大剂量的地塞米松或氢化可的松。

7运用拮抗骨骼肌挛缩的药物——丹曲洛林(硝苯呋海因,dantrolene),目前对其引发肌肉松弛的真正机制还不完全了解,但仍是医治MH肌挛缩最有效的药物。它的作用是减少自SR释出Ca2+,并拮抗受累肌肉Mg2+抑制作用的下降。对丹曲洛林结合部位有着不同的意见:即结合于T小管膜或是肌纤膜,是于Ry1蛋白直接结合?还是与其辅助蛋白?市售丹曲洛林为橙色粉状的安瓿,不适于长时间保存。每支含20mg(内含氢氧化钠和甘露醇),可用注射用水60ml溶解,pH为9~10,对MH的医治剂量为2.0mg/Kg,每5分钟从选用大静脉进行注射一次。必要时用药总量为10mg/Kg。据临床报导病人很少用药>4mg/Kg。用药后的效应,主要是肌肉强直或挛缩的减缓,但不是麻痹;深呼吸而有力和出现咳嗽。即便用药剂量为2.0mg/Kg,在其半衰期(≥10小时)血内仍可保持有效的医治浓度。8.加强视察和监测,如体温,心电图,CVP,动脉压,动脉血气分析,呼吸和呼末CO2,和电解质和凝血的检查。注意尿量和肌红蛋白尿的出现可能。9.其他支持疗法和预防感染。

5、实验室检查

1酸激酶(CK):如果病人没有其他的肌病,若血内CK水平>0iu(正常的上限为iu/L),则应进一步进行骨骼肌活检。据报道CK>0iu的21例中有6例经肌活检证实恶性高热实验阳性。

2肉收缩实验:对疑为恶性高热病人应行骨骼肌活检,以便进行咖啡因,氟烷,氟烷虎魄胆碱的肌挛缩实验。虽然是属有创性检查,但咖啡因和氟烷的实验结果是可靠的。

3创性检查:目前有运用31p核磁共振分光镜以检测肌肉代谢的异常。

6、麻醉选择

MH易感病人可以运用的药物:酰胺类局麻药;氯胺酮;巴比妥类;二氧化氮(NO2);钙剂;非去极化肌松药;丹洛曲林;(不包括筒箭毒碱);毛地黄制剂;去甲肾上腺素;肾上腺素;阿片类;酯类局麻药;异丙酚;依托咪酯;神经安定药(不包括氯丙嗪)。

对MH易感病人进行手术,可以选用以下麻醉方法:1.神经安定镇痛术;2.区域性神经阻滞;3.可用氧化亚氮-氧、巴比妥类药、镇痛药和非去极化肌松药(不包括筒箭毒碱)。有报告异丙酚可以安全应用于MH病人,因它对MH受累骨骼肌膜具有稳定作用,恰与吸入全麻药的激起作用相反。不管采取何种麻醉方法,对MH易感病人的术前用药宜包括口服丹曲洛林。宜谨慎运用钙通道阻断药,特别在采取丹曲洛林时,二者不唯一诱致高钾血症的危险,同时还增加高钾血症激起易感的骨骼肌产生MH。

Dantrolene英文介绍:

ntrolenesodiumisahydantoinderivative(1-[5-(4-nitrophenyl)-2-furanyl]methylene]imino]-2,4-imidazolidinedione)epropertiesofdantrolenehavebeencloselycorrelatedwithitsabilitytoreduceeffluxofCa2+ntrolene(20μM)counteractstheeffectofreducedMg2+inhibitioninMHaffectedmuscle.61Dantrolene(20μM)caninhibittheenhancedsensitivitytocaffeineseeninMHmuscles,andbothdantroleneanditswater-solubleanalogazumolene(μM)havebeenshowntoreducedepolarization-inducedreleaseofCa2+,eideathatdantrolenesuppressesSRCa2+ul-Pletzerandassociatesdemonstratedthat[3H]azidodantrolenespecificallylabelstheaminoterminusofRYR1definedbythe–redetailedanalysisfurtherlocalizedthe[3H]wever,todatewelackevidenceofadirectactionofdantroleneonsingleRyR1channelsstudiedinlipidbilayers,eveninthepresenceofcalstabin1,ATP,andactivatingconcentrationsofCa2+,suggestingthatdantrolene’smainactionistoalterkeyprotein-proteininteractions.

Treatment

AcutetherapyforMHcanbesummarizedasfollows:

(1)Discontinueallanestheticagentsandhyperventilatewith%thincreasedaerobicmetabolism,wever,carbondioxideproductionisalsoincreasedbecauseofneutralizationoffixedacidbybicarbonate;hyperventilationremovesthisadditionalCO2.

(2)Administerdantrolene(2.5mg/kgintravenously[IV]toatotaldoseof10mg/kgIV)every5to10minutesuntilsymptomssubside.

(3)Administerbicarbonate(2to4mEq/kgIV)tocorrectthemetabolicacidosiswithfrequentmonitoringofbloodgasesandpH.

(4)Controlfeverbyadministeringicedfluids,coolingthebodysurface,coolingbodycavitieswithsterileicedfluids,andifnecessary,olingshouldbehaltedat38°Cto39°Ctopreventinadvertenthypothermia.

(5)Monitorurinaryoutputandestablishdiuresistoprotectthekidneyfromprobablemyoglobinuria.

(6)Furthertherapyisguidedbybloodgases,electrolytes,temperature,arrhythmia,muscletone,emosteffectivewaytolowerserumpotassiumisreversalofMHbyeffectivedosesofdantrolene.

(7)Analyzecoagulationstudies(e.g.,internationalnormalizedratio,plateletcount,prothrombintime,fibrinogen,fibrinsplitordegradationproducts).

ntroleneispackagedin20-mgbottleswithsodiumhydroxideforapHof9to10(otherwiseitwillnotdissolve)andwithmannitol(convertsthehypotonicsolutiontoisotonic).Theinitialdoseshouldbe2.5mg/therapeuticconcentrations,idefromcholestasisduringlong-term(3weeks)therapy,dantrolenehasnoserioussideeffects.

ntroleneshouldprobablyberepeatedatleastevery10to15hours(itshalf-life)crudescenceofMHcanapproach50%,enindicated,rmanentneurologicsequelae,suchas









































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