肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病。临床特征为缓慢进行性对称性肌肉无力和萎缩,血清CK升高,具有遗传性。肌电图提示为肌源性受损,病理显示广泛肌纤维萎缩呈小圆形,伴肌纤维变性、坏死和再生,严重者伴大量脂肪及结缔组织增生。肌营养不良根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后可分为九种类型,其中假肥大型肌营养不良为我国最常见的类型。
1.假肥大型:在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力,常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。
2.肩肱型:面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。
3.肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。
4.眼肌型:.表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。
5.远端型:表现为进行性远端小肌肉菱缩,逐步向近端发展。
注意事项:饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,蛋类、鸡肉、瘦猪肉等适当的吃一些。保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心
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