神经病学概论（一）——运动系统
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神经系统的运动系统由下运动神经元、上运动神经元即锥体束、锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。
一、上运动神经元瘫痪
1.解剖生理：
（1）来源：上运动神经元起自中央前回运动区（图中枣红色）的大锥体细胞；
（2）分束：其轴突形成皮质脊髓束、皮质脑干束，经过放射冠后分别通过内囊后肢和膝部下行；
①皮质脊髓束→内囊后肢→大脑脚底中3/5→脑桥基底部→延髓椎体交叉：
1°大部分：交叉到对侧脊髓侧索→皮质脊髓侧索→对侧脊髓前脚；
2°小部分：不交叉，直接下行→皮质脊髓前束→各平面上陆续交叉→对侧脊髓前脚；
3°极小部分：始终不交叉→同侧脊髓前脚；
②皮质脑干束→内囊膝部→脑干→在各脑神经运动核平面交叉→对侧脑神经运动核；
2.临床表现：
上运动神经元瘫痪/中枢性瘫痪/硬瘫，即大脑皮质运动区或锥体束受损引起对侧肢体单瘫（四肢中某一肢体瘫痪）或偏瘫；
（1）特点：瘫痪肌肉张力↑，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射；
①Babinski征：用针在足底部外侧自后向前划过→拇趾背曲，余各趾扇形散开；
②Chaddock征：用针划过足部外踝处→拇趾背曲；
③Oppenheim征：以拇指用力沿胫骨自上而下擦过→拇趾背曲；
④Gordon征：用手捏压腓肠肌→拇趾背曲；
Babinski征提示：1°锥体束受损；2°1岁以下婴儿；3°昏迷、深睡、服用大量镇静剂；
（2）注意：瘫痪肌肉不萎缩，肌电图示神经传导正常，无失神经电位；
3.定位诊断：
（1）皮质：皮质运动区为一长带；
①局限性病变：损伤其一部分，呈单瘫（一个上肢/下肢/面部中枢性瘫痪）；
②刺激性病变：对侧躯干出现局限性阵发性抽搐，可按皮质代表区扩散，即Jackson癫痫；
③常见病因：肿瘤压迫、动脉皮质支梗死；
（2）内囊：是感觉、运动等传导束的集中地，内囊后肢锥体束之后为丘脑皮质束（传导对侧半身感觉）、视放射（传导双眼对侧视野）；
①内囊本身损伤导致一侧锥体束全部受损→对侧偏瘫；
②内囊后肢锥体束之后丘脑皮质束、视放射损伤→对侧偏麻、偏盲；
③常见病因：急性脑血管病；
（3）脑干：每一平面有同侧脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束、皮质脑干束；
①损伤后导致交叉性瘫痪（同侧软瘫、对侧硬瘫）；
②常见病因：脑干肿瘤、脑干血管闭塞
（4）脊髓：可以出现横断性损伤和半侧损伤；
①脊髓断性损伤：损伤平面以上支配区域软瘫，平面以下支配区域硬瘫；
1°颈膨大以上损伤：四肢硬瘫；
2°颈膨大（C5~T1）：上肢软瘫，下肢硬瘫；
3°胸段脊髓病变：下肢硬瘫；
4°腰膨大（L1~S2）：双下肢软瘫；
②脊髓半侧损伤：同侧肢体硬瘫+深感觉障碍，对侧肢体痛温觉障碍→脊髓半切综合征（Brown-Sequard综合征）；
二、下运动神经元瘫痪
1.解剖生理：
（1）下运动神经元=脊髓前角细胞+脑神经运动核及其发出的神经轴突；
（2）来自锥体束、锥体外系、小脑系统冲动的最后共同通路；
（3）组合各种冲动→周围神经→运动终板→肌肉收缩；
2.临床表现：下运动神经元瘫痪/周围性瘫痪/软瘫；
（1）特点：瘫痪肌肉张力↓，腱反射减弱/消失，无病理反射；
（2）注意：有肌肉萎缩，肌电图示神经传导速度异常，有失神经支配电位；
3.定位诊断：
（1）脊髓前角细胞：
①损伤引起节段性软瘫，无感觉障碍；
②常见病因：脊髓前角灰质炎（急性起病）、肌萎缩性侧索硬化（慢性起病）；
（2）前根：
①损伤引起节段性软瘫，无感觉障碍；
②常见病因：髓外肿瘤压迫、脊髓炎症、椎间孔病变；
（3）神经丛：损伤引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪+感觉障碍+自主神经功能障碍；
（4）周围神经：损伤引起神经支配区的软瘫+感觉障碍+自主神经功能障碍；
三、锥体外系损害
1.锥体外系概念：
（1）狭义：即纹状体系统，纹状体（尾核、壳核、苍白球）、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节；
（2）广义：纹状体系统+前庭小脑；
2.锥体外系功能：调节肌张力，协调肌肉运动，维持和调节整体姿势，担负半自动的刻板运动及反射性运动；
3.临床表现：
（1）锥体外系肌张力↑（肌强直）：铅管样强直、齿轮样强直；
（2）震颤：静止性震颤、位置性震颤、动作性震颤；
（3）舞蹈样动作；
（4）手足徐动；
（5）肌张力障碍；
（6）抽动症；
4.与疾病联系：
（1）苍白球、黑质病变：运动↓，肌张力↑，如帕金森综合症；
（2）尾状核、壳核病变：运动↑，肌张力↓，如小舞蹈病；
（3）丘脑底核病变：偏侧投掷运动；
四、小脑损害
1.小脑解剖结构与比邻：
（1）小脑有2个半球，通过蚓部连接在一起；
（2）小脑的腹侧有脑桥、延髓，之间有第四脑室；
（3）上中下小脑脚将小脑与中脑、脑桥及延髓联系起来；
2.小脑功能：协调随意运动，但不发出运动冲动；
3.临床表现：
（1）蚓部损害：轴平衡障碍，躯干共济失调；
①站立不稳、闭目难立、醉酒步态，但言语、肌张力正常
②常见病因：儿童小脑蚓部髓母细胞瘤；
（2）半球损害：同侧肢体共济失调；
①患侧上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗糙动作影响明显；
②指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验不正确、不灵活或笨拙，水平性、旋转性眼球震颤；
③吟诗状言语；
④常见病因：小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传性疾病；
（3）急性小脑病变常出现肌张力↓，兼反射减弱或消失；
（4）小脑展位可发生强直性惊厥（去大脑僵直表现）。
真题
提示上运动神经元损害最有意义的体征是（）
A．瘫痪肌肉不萎缩
B．病理征阳性
C．腱反射减弱
D．浅反射消失
E．肌张力正常
答案：B
解析：上运动神经元损伤的特点：瘫痪肌肉张力↑，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射；
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