4.婴儿严重肌阵挛性癫痫(羊角风)特点为:出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化,出现慢性严重脑损害25%的患儿有癫痫(羊角风)家族史首次发作多为热性惊厥,持续时间长,为全身或局部阵挛发作以后可有癫痫(羊角风)持续状态1岁以后出现全身肌阵挛发作,并有复杂部分性发作,可全身泛化肌阵挛出现的同时开始发育减缓,并出现共济失调,腱反射亢进等神经系统异常发作间期eeg病初正常,以后出现阵发3hz以上广泛棘慢波或多棘慢波发放闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电卡马可增加发作频率,丙戊酸或苯二氮革类药物有效
婴儿痉挛症应与下列婴儿期出现的癫痫(羊角风)或非癫痫(羊角风)性问题鉴别
婴儿痉挛症与哪些婴儿期癫痫(羊角风)或非癫痫(羊角风)性问心肌收缩力弱题症状相似?将婴儿痉挛症和其它婴儿期癫痫(羊角风)症区别开来有助于减少婴儿痉挛症的误诊率,让婴儿痉挛症患者尽快康复
山东营养频道 三叉神经痛
1.婴儿良性肌阵挛:类似痉挛的发作亦可成串出现,常在进食时发生生后数周至数月时明显,通常在3个月后自行消失症状出现前后精神运动发育正常,无神经系统异常体征eeg及神经影像学正常本症为小婴儿的一种非随意运动,无需治疗
婴儿痉挛症又称west征,是婴幼儿期特有的癫痫(羊角风)征,由west于1841年首次描述婴儿痉挛症的主要特征为痉挛发作和eeg的高峰节律紊乱,常伴有智力发育迟滞由于婴儿痉挛发作具有独特的临床和eeg表现,ilae已将其单独列为一种癫痫(羊角风)发作类型
以上介绍五种常见的心肌收缩力减弱婴儿期癫痫(羊角风)或非癫痫(羊角风)性问题的症状发作特点,家长和医生在婴儿痉挛症发作时应高度重视,对症状进行仔细甄别,以尽可能减少误诊,让婴儿尽快康复,健康成长
2.婴儿早期癫痫(羊角风)性脑病:又称原征起病年龄较婴儿痉挛症更早,在生后数日至3个月内起病发作形式为单次或成串的痉挛发作,eeg表现为爆发一抑制图形多有严重的脑损伤或脑结构性异常治疗困难,预后很差部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症也有人认为原征是婴儿痉挛症的一种变异型
3.婴儿良性肌阵挛性癫痫(羊角风)临床少见1/3的患儿有癫痫(羊角风)家族史4个月～2岁起病,发作形式为全身性肌阵挛发作婴儿期无其他类型发作,青春期可有全身强直一阵挛性发作发病前后精神运动发育正常发作间如何增强心肌收缩力期eeg正常,发作期为全导棘慢波、多棘慢波爆发丙戊酸对控制发作效果良好如不治疗发作可持续数年
5.早发型lennox-gastaut征:约不到半数的lennox-gastaut征患儿在2岁以前起病20%有婴儿痉挛症病史多数发病前即有神经系统异常临床表现为三联症:癫痫(羊角风)发作(不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等),eeg为广泛性慢棘慢波,精神运动发育迟滞
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