选择自2003年5月至2011年6月就诊于北大神经内科诊断为dm1的46例先证患者为研究对象,其中男30例,女16例,起病年龄在10～57岁,起病至确诊病程4个月至35年
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46例患者mirs评分1级0例、2级8例、3级14例、4级23例、5级1例mirs评分和肌纤维直径变异(r=0.305,p=0.039)、核内移程度(r=0.451,p=0.002)、破碎红纤维出现率(r=0.364,p=0.013)存在显著相关性,与间质增生、肌浆块均无显著相关性mirs分级≥4及≤3的两组患者间核内移程度差异有统计学意义(p=0.006)、破碎红纤维出现率差异有统计学意义(p=0.0048),间质增生、肌浆块以及肌纤维直径变异在两组间差异无统计学意义
近日,先天性肌强直北京大学第一神经内科研究人员发表论文,旨在报道强直性肌营养不良1型(dml)患者的骨骼肌受累分级评分(mirs)与病理改变的关系研究指出,mirs评级具有一定的骨骼肌病理改变基础,特别是核内移和破碎红纤维改变该文发表在《中华医学杂志》2013年第93卷第7期上主要表现为肢体远端力弱,伴随肌强直、斧头脸以及其他系统损害对临床表现进行mirs评分,对其肱二头肌进行骨骼肌病理检查,分析mirs评分和与肌纤维直径变异、核内移程度、破碎红纤维出现率、间质增生、肌浆块出现率之间的关系,统计mirs分级≥4及≤3两组患者间上述病理改变的差异
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