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带你简单了解肌炎的特异性抗体

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多发性肌炎(polymyositis,PM)是一种病因不明,主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现则称为皮肌炎(der-matomyositis,DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病,90%以上PM/DM患者体内存在着抗细胞核或抗胞浆成分的自身抗体,即“肌炎特异性自身抗体(myositisspecificautoantibodies,MSA)”。肌炎特异性自身抗体(MSAs)在炎性肌病,尤其是在皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。

1.肌炎抗体临床意义:

帮助IIM分型;预测IIM进程;帮助预测IIM的并发症;帮助决定IIM治疗方案。肌炎抗体谱10年生存率观察:抗SRP>抗HMGCR>抗Mi-2>抗NXP-2>抗SAE>抗TIF1-Υ>抗MDA5。2.NXP-2抗体:①JDM最常见抗体;②年轻人与皮下钙化相关,分为有无钙质沉积,有钙质沉积的临床特点:发病年龄小;皮疹重,肌无力轻;不发生肿瘤;NXP-2水平与疾病活动无关;钙质沉积治疗困难。无钙质沉积临床特点:严重肌无力;吞咽困难;外周四肢水肿。③老年人与肿瘤相关。3.SAE抗体临床特点:东西方人群无差异性:①独特的皮肤病变:色素沉积样皮疹;②吞咽困难更频繁;③轻微的肌肉无力;④对激素+免疫抑制剂治疗反应无差异。4.TIF1-Υ抗体临床特点:面部顽固皮疹似醉酒样;发际线皮疹;肿瘤高度相关,该抗体阳性是发生肿瘤的危险标志;严重肌无力,严重吞咽困难。5.Mi-2抗体:阳性率低,易合并其他肌炎抗体;临床表现为典型的皮肌炎,肌无力,CK明显升高;1/3出现ILD,1/4合并食道受累及合并肿瘤;对免疫抑制治疗反应可。6.抗合成酶抗体:女性阳性率70%,平均发病年龄为50岁左右,临床症状相似,对激素+免疫抑制剂反应好,但易复发,总体预后好。但抗PL7/PL12阳性患者更易合并早期严重的ILD,且更易发生胃肠道并发症,尤其是肠梗阻。7.抗MDA5(+)抗体临床意义:60%为无肌病皮肌炎,皮肤破溃性皮疹,脱发;合并A/SIP(RP-ILD),预后差。8.IMNM谱:亚急性近端肌无力,下肢无力>上肢无力;持续CK明显升高(数千至数万);可合并内脏受累如ILD,但一般较轻,可合并肿瘤;常规激素、免疫抑制剂治疗效果差,易复发。9.血清标志物-抗HMGCR和SRP抗体:抗SRP阳性IMNM临床特征:PM阳性率21.43%,DM0%;抗体阳性者吞咽困难发生率高;心脏严重合并症发生率低;与肺间质病变发生无显著关联;病理表现为坏死性肌炎;治疗反应不一。抗HMGCR阳性IMNM临床特征:PM/DM患者均可出现HMGCR抗体,阳性率5%;HMGCR抗体阳性与病理特征坏死性肌炎相关;与他汀类药物使用无明显相关。

专家简介

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臧银善

主任医师、教授,硕士研究生,现医院风湿免疫科主任、大内科副主任;中国医师协会风湿免疫科医师分会委员,江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员,江苏省医学会风湿病学分会委员,江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员,宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任委员。年7月毕业于扬州大学医学院,获医学学士学位;年12月获南京医科大学内科学硕士学位。年3月至年3月于上海医院风湿免疫科进修学习;年9月至年9医院风湿免疫科进修学习,年开始从事风湿免疫科工作。擅长各种常见及疑难危重风湿性疾病的诊治,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风等。承担市科研项目3项,拥有市科研成果2项;年获江苏省医学新技术引进二等奖1项,市科技进步奖2项,医学新技术引进奖1项,曾获徐州市市专业拔尖人才荣誉称号,.9入选宿迁市“千名拔尖人才培养工程”第一层次培养对象,年获宿迁市“科技强卫工程”医学重点骨干人才称号;/连续两年获院优秀党员、年获院科研先进工作者、年度院突出贡献奖个人等称号。在中华级、国家级及省级期刊上发表学术论文近30篇。

科室介绍:我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫医院(南京医科大学附医院),自年10月成立,宿迁市重点专科,现开放床位40张,医护人员20人,其中高级职称4人,中级职称4人。成立以来,门诊量、住院量逐年增加,承担市级科研项目3项,举办市级继续教育项目6项,承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务,负责住院医师规范化培训及实习带教工作,同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。

现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位,江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位,江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位,宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位;同时,我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员,医院风湿病联盟成员,江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位。

我科能够解决风湿免疫科常见病、多发病、少见病及罕见病等诊治,对重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性狼疮肾炎、难治性类风湿性关节炎、难治性自身免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等疾病形成了规范的诊治流程。

科室特色:1、常见风湿病诊断及规范化治疗,中西医结合特色治疗等;2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治;3、独立开展风湿病辅助检查和实验室检查;4、积极开展风湿免疫病的临床研究;5、利用领先新技术、新疗法治疗各种风湿病,如新型生物制剂在风湿免疫病中的应用等。

未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平,积极开展临床研究和继续教育,改善服务质量,扩大科普宣传力度,提高我市风湿病学专科的诊疗水平,努力将我科将争创省级重点专科,打造为宿迁市风湿病诊治中心,更好为广大患者的健康保驾护航。

医院风湿免疫科

门诊类别:风湿免疫科门诊、骨质疏松门诊、痛风门诊

门诊


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