靳令经
撰写医院神经内科靳令经管强
帕金森病（Parkinsondisease，PD）是一种常见的中老年人变性疾病，目前中国大概有万例PD患者，其中约三分之一的患者合并有肌张力障碍现象。肌张力障碍表现为一种以持续性或间歇性的肌肉收缩引起的重复运动和/或姿势异常。随着疾病的进展，PD伴发的肌张力障碍程度会逐渐加重，导致严重且不可逆的后果，如残疾、疼痛、生活质量下降及跌倒风险增加，甚至影响呼吸及平衡功能。因此，早期识别和治疗PD伴发肌张力障碍现象非常重要。
PD伴肌张力障碍的临床表现
按照发生部位来区别，肌张力障碍可以出现在PD患者的颅面部、颈部、躯干以及四肢。
如果发生在颅面部，可表现为眼睑痉挛（不停眨眼睛）、Meigs综合征（眼睑、下颌不自主活动）、咽舌部及口下颌肌张力障碍，但其因在PD患者中表现较为隐蔽，不易引起临床医生的重视。上述表现中以眼睑痉挛最为常见。眼睑痉挛是眼轮匝肌持续不自主收缩导致眼睑痉挛性闭合，而PD伴眼睑痉挛多为自发性，亦可因强光刺激或风、烟入眼所诱发，强光刺激可能会加重眼睑不自主闭合伴或不伴有睁眼困难的症状。
如果肌张力障碍的现象发生在颈部，可表现为颈部旋转、前倾、侧倾及后仰，其中颈部前倾最为常见。颈部前倾又称为垂颈征，流行病学显示，PD伴垂颈征的发病率为5%～6%，早期通过查体可见垂颈征患者颈部肌肉的肥大和肌痉挛，可触及肌肉的僵硬（图1）。垂颈征可以叠加侧曲或斜颈，伴有疼痛、颈部肌肉强直、活动范围受限。临床上PD伴垂颈征的患者可出现颈后部肌肉的疼痛，继发的吞咽困难、口水分泌过多、视野受限等表现。
图1垂颈征
如果肌张力障碍的现象发生在躯干，则可出现身体前屈、侧弯以及脊柱侧凸。身体前屈称为躯干前屈症，表现为胸腰椎前曲（≥45°或≥30°），行走或站立时出现，仰卧时消失。多数PD患者躯干前屈角度为30°～90°，严重的可达到胸腰椎与地面平行，躯干前屈症大多数出现在PD的中晚期。在我国的发病率为6.5%～8.7%。身体侧弯又被称为Pisa征，一般躯干侧曲≥10°就被视为存在Pisa征。同躯干前屈症一样，行走时加重，仰卧时消失。我国Pisa征的发病率为16.5%。根据发病时间，Pisa征可分为：急性（＜１个月）、亚急性（≥１个月而＜３个月）、慢性（≥３个月）。脊柱侧凸与Pisa征一样为冠状面躯干姿势异常，且多数学者认为两者是一个疾病的不同阶段，前者为可逆的姿势异常，后者为固定的姿势异常且存在结构性改变，即脊柱侧凸患者的躯干侧曲不能通过自主或被动活动缓解。Pisa征患者容易跌倒，可以有中至重度背痛,但疼痛程度与脊柱弯曲程度无关。随着疾病进展，脊旁肌等软组织出现不可逆的病理改变，患者会出现呼吸困难、疼痛程度加重和平衡障碍。
PD伴发上肢肌张力障碍可存在于肩关节、腕关节、肘关节及掌指关节等，其最常见的为纹状体畸形，主要表现为纹状体手及反向纹状体手。纹状体手表现为固定的手部姿势异常（在早期可以通过主动或被动活动恢复正常）、掌指关节的屈曲、近端指间关节的伸展、远端指间关节的屈曲；可能出现手向尺侧偏斜，但非诊断所必需（图2）。反向纹状体手则一般出现掌指关节及近指间关节屈曲，远指间关节伸直，手指偏向桡侧等症状。可存在严重畸形，伴有疼痛，睡眠中持续不缓解。与原发性关节病的区别在于纹状体畸形常为单侧，无论姿势异常多么严重，纹状体手的影像学检查也没有发现关节的病理性改变。手指外形改变会影响手指的灵活度，使患者吃饭穿衣等活动受限，甚至引发擦伤及感染。
图2掌指关节肌张力障碍
PD伴发下肢肌张力障碍多在髋关节、膝关节、踝关节及掌趾关节等部位出现，其最常见的症状亦称为纹状体畸形，主要表现为纹状体足，包括有固定的足部姿势异常（在早期可以通过主动或被动活动恢复正常）、第一脚趾伸展或弯曲、余下四趾向跖面屈曲等症状（图3）。纹状体足多见于PD晚期患者。帕金森纹状体足主要位于症状严重侧，脚容易被擦伤，继发感染；趾的卷曲同时可能会影响患者的行走和站立，容易跌倒。图3足部肌张力障碍
PD伴肌张力障碍的治疗
PD伴肌张力障碍的治疗方法主要包括调整药物、肉毒毒素注射及外科手术治疗等。苯海索、巴氯芬等治疗原发性肌张力障碍的药物，对部分轻症患者有效。应用左旋多巴制剂可能有效，但不确定。有研究认为左旋多巴使用剂量较大和／或使用时间较长可以诱发躯干肌张力障碍，还有少量报道服用雷沙吉兰、罗匹尼罗后出现了躯干前屈及侧弯，这种情况下应减药或撤药。脑起搏器手术（DBS）治疗早期有一定效果，对于中晚期患者效果不确定。国外有研究认为躯干肌张力障碍出现40个月以后DBS手术无效。肉毒毒素治疗对于头面部、颈部、四肢肌张力障碍均有明确效果，对于躯干肌张力障碍的治疗则报道相对较少且样本量均较小，有效率差别较大，是否有效还需要进一步深入研究。肉毒毒素是由肉毒杆菌分泌的毒素，它通过抑制运动神经末梢突触前膜乙酰胆碱释放（即阻断神经－肌肉的信号传导），导致所注射部位神经传导暂时性阻滞，从而减轻肌肉异常收缩，达到改善症状的目的。而且肉毒毒素副作用较少，其作用及副作用均是可逆的，持续时间不会太长，可自动恢复,相对安全。因此肉毒毒素局部注射有望成为PD伴肌张力障碍的主要治疗手段。
编辑：孙阳鹏
排版：高冀
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