锥体系及锥体外系概述
锥体系
锥体系是管理骨骼肌随意运动的系统，主要由上、下两级神经元组成。上运动神经元的胞体主要位于中央前回和旁中央小叶前部，即锥体细胞；它们发出的轴突集聚成下行纤维束称为锥体束。其中下行至脊髓直接或间接终止于脊髓前角运动细胞的纤维束称皮质脊髓束；直接或间接止于脑神经运动核的纤维束称皮质核束。下运动神经元的胞体位于前角和脑神经躯体运动核。前者发出的轴突参与构成脊神经前根及脊神经躯体运动纤维，支配躯干四肢骨骼肌。后者发出的轴突构成脑神经躯体运动纤维，主要支配头面部骨骼肌。
1.皮质脊髓束支配躯干、四肢的骨骼肌。
主要起于中央前回上2/3和中央旁小叶前部的锥体细胞的纤维→内囊后脚（后肢）、中脑、大脑脚、脑桥至延髓→形成锥体→大部分纤维形成锥体交叉→交叉后的纤维皮质脊髓束→逐节间接或直接终止于同侧前角运动细胞。小部分没交叉的纤维→形成皮质脊髓前束（此束只存在中胸节段以上）→逐节交叉至对侧间接或直接止于前角运动细胞。
2.皮质脑干束也称皮质核束或皮质延髓束，支配头面部骨骼肌。
主要起于中央前回下1/3的锥体细胞，纤维经内囊膝下降至脑干，陆续止于脑神经躯体运动核。其中面神经核下部（支配下部面肌）和舌下神经只接受对侧皮质脑干束的支配，其余脑神经躯体运动核均接受双侧皮质脑干束的支配。
一侧皮质脑干束损伤，只有对侧下部面肌和对侧舌肌瘫痪，而受面神经上部支配的上部面肌以及其余脑神经躯体运动核支配的咀嚼肌、眼球外肌、咽喉肌均不受影响。
锥体系的任何部位损伤都可引起其支配的骨骼肌的随意运动障碍，出现瘫痪。由于下运动神经元受上运动神经元的控制，下运动神经元对肌肉还有营养作用并组成反射弧，故上下两级神经元受损后，瘫痪所表现的体征不同：
上运动神经元（如大脑皮质的躯体运动中枢、锥体束）受损伤时，引起的骨骼肌瘫痪称为中枢性瘫痪，由于下运动神经元失去了上运动神经元的控制，下运动神经元兴奋性增强可出现：腱反射亢进，肌张力增强，并出现病理反射如巴彬斯基（Babinski）征。
下运动神经元（如前角运动细胞、脑干躯体运动核、脊神经、脑神经）受损伤时，引起的骨骼肌瘫痪，称周围性瘫痪，深、浅反射均消失，肌张力减弱或消失，肌肉变软，又因肌失去了下运动神经元的营养作用，肌萎缩明显。此种瘫痪也称弛缓性瘫或软瘫。
中央前回下部皮质或皮质脑干束受损时，引起的对侧下部面肌和舌肌瘫痪，临床上称核上瘫。面神经核上瘫，其临床表现为：对侧鼻唇沟变浅或消失，发笑时病灶侧口角斜向上，但两侧额纹存在，眼睑闭合正常。舌下神经核的核上瘫表现为伸舌时舌尖偏向病灶的对侧，舌肌不萎缩。
脑神经躯体运动核或脑神经受损时导致的瘫痪又称核下瘫。面神经核的核下瘫表现为患侧所有面肌瘫痪：额纹消失，眼睑不能闭合，鼻唇沟变浅或消失，发笑时口角斜向健侧。舌下神经核的核下瘫表现为：伸舌时舌尖偏向病灶侧，舌肌萎缩。
锥体束是下行运动传导束，包括皮质脊髓束和皮质脑干束两种。因其神经纤维主要起源于大脑皮质的锥体细胞，故称为锥体束。锥体束在离开大脑皮质后，经内囊和大脑脚至延髓（大部分神经纤维在延髓下段交叉到对侧，而进入脊髓侧柱），终于脊髓前角运动细胞。病损时常出现上运动神经元麻痹（亦称中枢性麻痹或强直性麻痹）及锥体束征等。
锥体束征为上运动神经元损害出现的原始反射。当锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上述反射现象，不属于病理。成年病人若出现则为病理反射。
锥体束征主要是指大脑皮质中的椎体细胞及其轴突（像触手一样）和脊髓联系的一种网络系统，主要支配四肢及躯干运动。锥体束存在于脊髓外周的表浅部位，因此最容易受个力压迫而受损。在颈椎病时，由于骨刺或髓核等直接压迫而受损。在颈椎通过减少局部血供而出现椎体束症状：先是下肢无力、双腿发紧（如缚绑腿）、抬步沉重，不能离地、步态笨拙及束胸感等症状。医生检查时常可发现肢体反射亢进、踝关节和膝关节阵挛及肌肉萎缩等典型的椎体束症状。
上运动神经元损伤在临床上引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪;深反射亢进；浅反射（如腹壁反射、提睾反射等）减弱或消失；可出现病理反射（如Babinshi征）；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。
当锥体束病损时，失去了对脑干和脊髓的抑制功能而释放出踝和踇趾背伸的反射作用。1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上述反射现象。成年病人若出现则为病理反射。包括：1.Babinski征2.Oppenheim征3.Gorden征4.Chaddock征5.Gonda征6.Hoffmann征7.Schaffer征8.掌下颌反射。
1.Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。正常反应为各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展开，为椎体束受损的体征，见于脑出血，脑肿瘤等。 2.Oppenheim征（奥本海姆征）：医生用拇指及示指沿患者胫骨前缘用力由上向下滑压，阳性表现同Babinski征。 3.Gordon征（戈登征）：检查时用手以一定力量捏压腓肠肌，阳性表现同Babinski征。 4.Chaddock征（查多克征）：竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止，阳性表现同Babinski征。 5.Gonda征（冈达征）：紧压足外侧两趾向下，数秒钟后突然放松，阳性表现同Babinski征。 6.Hoffmann征（霍夫曼征）：使病人腕部稍为背伸，手指微屈曲，检查者以右手食指及中指轻夹病人中指远侧指间关节，以拇指向下弹按其中指指甲，拇指屈曲内收，其它手指屈曲者为阳性反应。 7.Schaffer征（夏菲征）：用拇、示指捏压病人跟腱，出现拇趾背屈为阳性。 8.掌下颌反射：用尖锐物体刺划手掌大鱼际皮肤时，出现同侧下颏部的肌肉反射性收缩。正常人7%出现，当锥体束损伤时出现。
锥体束征阳性提示锥体束损伤。
一侧阳性：代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。
两侧阳性：代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。一侧椎体束阳性时，还需做运动感觉等检查，以定性定位评估病变位置。
锥体外系
锥体外系是指锥体系以外的控制骨骼肌活动的传导路，为多级神经元链，涉及脑内许多结构，主要包括大脑皮质、纹状体、红核、黑质、网状结构以及小脑等。它们之间有复杂的纤维联系，形成许多环路，最后主要通过红核脊髓束和网状脊髓束等影响脊髓前角细胞。锥体外系主要功能是调节肌张力和协调肌的活动等，在保持肌的协调和适宜的肌张力的情况下，锥体系得以进行精细的随意运动。
锥体外系通路最主要的是皮质—新纹状体—苍白球系和皮质—脑桥—小脑系。
1.皮质—新纹状体—苍白球系自大脑皮质（主要是额叶）发出纤维至尾状核和壳（锥体束也发侧支至此核），尾状核和壳发出的纤维主要止于苍白球。苍白球发出的纤维，穿过内囊分别终于红核、网状结构、黑质等处。由红核、网状结构发出的纤维，分别组成红核脊髓束和网状脊髓束，影响前角运动细胞的活动。
2.皮质—脑桥—小脑系大脑皮质（额、顶、颞、枕叶）发出纤维，下行止于同侧脑桥核，由此核发出纤维经小脑中脚到对侧小脑半球。小脑皮质在此接受到大脑皮质的随意运动信息，对这些信息整合后，小脑皮质将冲动传至齿状核，由此核发出纤维经小脑上脚止于背侧丘脑。由背侧丘脑发出纤维投射到大脑皮质躯体运动中枢。总之，大脑皮质可通过皮质—脑桥—小脑系提供信息给小脑，而小脑又反馈影响大脑皮质运动中枢，使随意运动协调、精细和准确。
（锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系，在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势等。锥体系与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等，通过复杂的环路对躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的随意运动。）
概述：锥体外系是人体运动系统的组成部分，其主要功能是调节肌张力、肌肉的协调运动与平衡。这种调节功能有赖于其调节中枢的神经递质多巴胺和乙酰胆碱的动态平衡，当多巴胺减少或乙酰胆碱相对增多时，则可出现胆碱能神经亢进的症状，出现肌张力增高、面容呆板、动作迟缓、肌肉震颤、流涎等帕金森综合征样症状；急性肌张力障碍，出现强迫性张口、伸舌、斜颈、呼吸运动障碍及吞咽困难；静坐不能，出现坐立不安、反复徘徊；迟发性运动障碍，出现口——舌——颊三联征，如吸吮、舔舌、咀嚼等，这就是锥体外系反应。
结构：人体控制运动的神经细胞和传导纤维主要分为锥体系（由大脑皮质运动区的锥体细胞及其发出的皮质脊髓束和皮质脑干束中的传导纤维组成）和锥体外系。
除锥体束外的所有其它的运动神经核和运动传导束为锥体外系。锥体外系发自大脑皮层后，它们在下行途中先与纹状体发生联系，然后经过多次换元后才抵达脊髓前角运动神经元。大脑皮层也与小脑皮层之间所形成的大脑、小脑环路，对于调节和影响大脑皮层发动的随意运动十分重要。
锥体系与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等，这些运动神经核团之间不但有错综复杂的纤维联系，还接受大脑皮层运动区或抑制区的纤维，经新旧纹状体、丘脑又返回到大脑皮质运动区而形成有去有回的环路。通过复杂的环路对躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的随意运动。
生理功能：
1）为锥体系的随意运动做准备；2）调节肌张力；3）维持躯体的运动姿势；4）与随意运动相伴随的不自主运动有关；5）对下运动神经元的反射起控制作用。由于锥体外系的上述主要功能是调节人体的姿势、肌张力及协调肌肉运动，以协助随意运动的完成，当其发生病变时直接间接影响到随意运动，产生各种临床症状。总的来说，可概括为肌张力增高-运动减少症候群和肌张力减低-运动增多症候群两大类。而帕金森病及帕金森综合征则属于表现为肌张力增高-运动减少症候群的锥体外系疾病。
锥体系与锥体外系有何区别
神经运动系统由四个部分组成。1下运动神经元，2上运动神经元，即锥体系统，3锥体外系统，4小脑系统。
上运动神经元瘫痪的特点，大脑皮质运动区或锥体束受损引起的对侧肢体单瘫或偏瘫，也叫中枢性瘫痪。特点。瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位，肌张力增高的特点，上肢的屈肌比伸肌肌张力高，下肢的伸肌比屈肌肌张力高。因此，作被动运动检查肌张力时。伸直上肢及弯曲下肢所遇的阻力大，被动运动快比被动运动慢阻力大。称为折刀样肌张力增高或折刀样痉挛。
锥体外系包括纹状体系统及前庭小脑系统，纹状体系统指，纹状体，红核，黑质，丘脑底核，总称基底节。它的功能是维持及调节身体的姿势和保障动作时必需的肌张力，并担负那些半自动性的刻板的及反射性的运动。锥体外系病变能引起肌张力变化和不自主运动两大类症状。肌张力变化有增强，减低和游走性增强及减低。不自主运动有舞蹈样运动，手足徐动症，扭转痉挛，震颤等。锥体外系病变引起的肌张力增高的特点是，伸肌屈肌均增高，被动运动检查时，向各方向的活动所遇的阻力是一致的，故称“铅管样强直”或可感到是断续相间的，称为“齿轮样强直”。
锥体束受损所致“折刀样痉挛”与锥体外系受损所致的“铅管样强直”是不同的。
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