山东营养频道 三叉神经痛
婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作死亡率占13%,而90%以上智能低下痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪因此,认清楚疾病,及时予以控制,是非常重要的
事实上,婴儿痉挛症就是一种发生在婴儿期的癫痫(羊角风)症,是婴儿时期所特有的一种癫痫(羊角风)本病患儿大多有脑器质性损害,并伴有严重的智能障碍,治疗困难,预后差这种类型的癫痫(羊角风)因其特殊的发病的原因经常对抗癫痫(羊角风)药耐药,成为难治性癫痫(羊角风)征中的一种重要类型专家提示:要留意将婴儿痉挛症与婴儿期出现的其他癫痫(羊角风)或非癫痫对称性颈肌强直反射(羊角风)性病症之间的鉴别--
1.婴儿良性肌阵挛类似痉挛的发作亦可成串出现,常在进食时发生生后数周至数月时明显,通常在3个月后自行消失症状出现前后精神运动发育正常,无神经系统异常体征eeg及神经影像学正常本症为小婴儿的一种非随意运动,无需治疗
4.婴儿严重肌阵挛性癫痫(羊角风)特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化,出现慢性严重脑损害25%的患儿有癫痫(羊角风)家族史发作间期eeg病初正常,以后出现阵发3hz以上广泛棘慢波或多棘慢波发放闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电治疗困难卡马可增加发作频率,丙戊酸或苯二氮革类药物有效
5.早发型lennox-gastaut征约不到半数的lennox-gastaut征患儿在2岁对称性颈肌强直反射以前起病20%有婴儿痉挛症病史多数发病前即有神经系统异常临床表现为三联症:癫痫(羊角风)发作(不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等),eeg为广泛性慢棘慢波,精神运动发育迟滞
婴儿痉挛症,又称west征,发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰典型发作的特点是:短促的强直阵挛,以屈肌较多见,常表现为双侧对称性颈部、躯干、四肢肌肉短促忽然抽搐,点头、摇头、耸肩、上肢外展、内收,很像比较常见的“羊角风”那么,婴儿痉挛症到底是不是“羊角风”(癫痫(羊角风))呢?
2.婴儿早期癫痫(羊角风)性脑病又称原征起病年龄较婴儿痉挛症更早,在生后数日至3个月内起病发作形式为单次或成串的痉挛发作,eeg表现为爆发一抑制图形治疗困难,预后很差部分肌强直综合症患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症
3.婴儿良性肌阵挛性癫痫(羊角风)临床少见1/3的患儿有癫痫(羊角风)家族史4个月～2岁起病,发作形式为全身性肌阵挛发作婴儿期无其他类型发作,青春期可有全身强直一阵挛性发作发病前后精神运动发育正常发作间期eeg正常,发作期为全导棘慢波、多棘慢波爆发丙戊酸对控制发作效果良好如不治疗发作可持续数年
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