关于全球“渐冻人”日
http:// 2005年06月17日15:59 人民网
运动神经元病一般上、下运动神经元都病变,通常这些症状混合出现,既有肌肉强直和痉挛,又有肌肉无力和萎缩而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号,只有肌肉无力和萎缩进行性肌营养不良因为肌肉本身病变,也只有肌肉无力和萎缩
肌肉的活动需要三个环节:①运动神经元(神经细胞)发出运动指令;②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉;③正常的肌肉接受运动指令而运动三个环节缺一不可,任一环节出了问题都会得病,虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力,但第一环节出问题而引起的疾病称为运动萎缩性肌强直神经元病,第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力,第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良
另外,运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元,上运动神经元控制下运动神经元,下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连,发送运动信号给肌肉如果上运动神经元病变,则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉,使肌肉强直和痉挛如果下运动神经元病变,则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉,使肌肉无力和萎缩
运动神经元病与重症肌无力和进行性肌营养不良虽然都属于神经肌肉疾病,都有肌肉萎缩,但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同我们拟捐助的药品获得性神经性肌强直只对运动神经元病有效,而对重症肌无力和进行性肌营养不良无效也就是说,我们这次的捐助公益活动的对象是运动神经元病
人民网6月17日讯记者王素涛报道:为迎接“6·21世界渐冻人日”,日前中国协会向媒体公布消息,在全国范围内寻找“渐冻人”,向患者免费提供慈善救助中国协会有关人士指出,两种疾病性质不同,不应混为一谈 “渐冻人”是怎么回事?
也就是说,运动神经元病是神经系统的病变,神经肌肉接头正常,肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是神经病变引起的;重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题,运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的;进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变,骨骼肌强直收缩运动神经元(神经细胞)和神经肌肉接头无病
该病能侵犯任何人,但以40-70岁多见,大约每10万人口中有6个患者,每年每10万人口中新增2个患者,每年全世界出现12万例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遗传性的),而其余90%是散发性的
在特效疗法未有突破之前,照护比医疗更加实用而重要因为患者生活长期不能自理而需要持续性精心照护,因为患者残障水平不断提高和变化而需要不断提高照护水平
1997年,“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日,把这一天看作一个转折点,在每年这一天都举办一系列的活动以表达一种希望,希望到每年这一天,对这种可怕疾病的病因、治疗和和社会关爱都能出现一个转折
“渐冻人”是一组运动神经元疾病(motorneurondisea获得性神经性肌强直se,简称m.n.d.)的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,简称a.l.s.),因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,又因美国著名棒球明星luogehrig死于此病而称为葛雷克氏症(lougehrigsdisease)“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智神经性肌强直力、记忆或感觉病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间
渐冻人与重症肌无力不一样
二、三种神经肌肉疾病——运动神经元病(渐冻人)与重症肌无力和进行性肌营养不良的区别
该病不仅严重影响患者的健康和生命,而且每一个病例都会严重影响一大圈子人——家庭、亲戚、朋友、同事和其它一些人
因为目前还没有特效的治疗方法,成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法,即针对多种可能的致病原因开展综合治疗,包括干细胞移植治疗,费用高昂而疗效又不确定
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