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肌营养不良怎么治疗肌营养不良经典案例解析

肌营养不良有那些危害?

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症分为多种类型临床特征表现为不同程度的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,累及心肌。比较常见的有假肥大型、肩-肱型、肢带型、眼肌型、远端型、还有比较罕见的强直型肌营养不良,其中以假肥型肌营养不良最为严重,影响孩子身体健康、生长发育和心理健康以及正常生活,甚至运动受损导致瘫痪。这种类型肌营养不良一般在9-12岁时行动能力越来越困难,12岁丧失行走能力,需要坐轮椅,最终因为呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭而夭折,影响生命历程。

导致肌营养不良的原因是那些呢?

从西医的角度上来说

1、肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关,表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细。

2、胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

那么目前来看,西医无特别治疗法。那么中医怎么看肌营养不良呢?

进行性肌营养不良,在国内外多以西药、推拿按摩、外科治疗等西医西药多元化方式进行治疗均无疗效,一般都只能暂时缓解病情,没有实质性的治疗效果。长期服用西药会有很大的依耐性和副作用,效果越来越差也是病情越来越严重的表现,而且长期服用西药对孩子的肝、肾、脾、胃都会有一定的损伤。

  从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病。进行性肌营养不良,属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴;中医“痿证”此病发病病因机制发生在我国两千多年前《素向。痿论》就有独特的见解。

 现在医学论证此病的生由先天不足、肝肾亏损,后天失养、脾气虚弱,痰瘀互结、留着肌肉,脾肾亏虚所致。肺热叶焦、湿热浸渍、脾胃虚弱、肝肾虚损等等证候。肾为先天之本,藏精、主骨生髓,肾藏元阴、元阳,若先天禀赋不足,肾脏亏虚,精髓不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,发为骨痿;脾为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚弱,则五脏无所禀,水谷精微无以化生,不达于四肢、肌肉,肢体肌肉失养而成痿,若先天肾脏之元阳不足,命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到温煦,四肢肌肉就痿软无力。先天不足,后天失养,气血亏虚,导致五脏内伤和脏腑功能气血功能的失调,使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展更加严重。总而言之此病是脾、肾、肝三脏亏虚,肌肉失养所致,其病位在肌肉,病性以虚为主

进行性肌营养不良症经典案例

邵某,男,9岁,学生;

初诊日期:年4月5日;

进行性肌营养不良症状如下:四肢肌肉萎缩、行走困难5年多。患者18个月开始走路,以后良好。11岁时发热后出现四肢肌肉逐渐变细萎缩,行走困难。近年加剧,每易摔倒。倒后不能仰起,必须俯卧位用手支撑而立。医院,诊为“进行性肌营养不良”。曾服中药数10剂未见明显疗效。既往无家族史可寻。

初诊患者面色萎黄不华,形体消瘦,上臂、肩背、大腿肌肉明显萎缩,惟膝下肌肉粗壮,然膝软无力,行走呈鸭步,摇晃不稳。易摔倒,起立艰难,步履困难,纳谷欠佳,头晕怕冷.二便调。查体:体温36.5。C,脉搏75次/分,血压15.6/10.5kPa,四肢近端双肩胛肌明显萎缩呈翼状肩胛,两小腿肚有假性肥大,无感觉障碍。颅神经检查(一),肌电图提示“肌源性受损”。脉象弦细,舌淡苔白润,体小。

诊断:假肥大型进行性肌营养不良;

辨证:先天不足,后天失养,气血生化之源不充,肌肉筋脉失养;

治则:益气养血,健脾补肾;

处方:中医之痿证之复元奇方饮治疗法;

煎服朝夕各一次,每日1剂。

5月15日二诊:服药30剂,自觉体力增加,行动力增,近来摔倒次数明显减少,饮食转佳。二便自调。肌萎缩未明显见好,小腿肥大不用,系湿热下注之故,方加黄柏10g,以助苍术之力,再增龟板10g,以强益肾壮骨之功。

7月28日三诊:上药连进30剂。诸症显著好转,行走不再摔倒。步履较前有力,鸭行步态亦趋稳健,惟感上楼费力,此乃痼疾,肌肉之恢复,尚需后天充养,故从长计议,配药丸汤剂服用。药丸汤剂朝夕各一次,每日1剂。

年4月3日四诊:坚持服汤、丸剂1年多,病情稳定,步态基本正常,可行走1.5~3公里路,登高仍觉费力,双小腿周径缩小3cm,肌肉萎缩之已见增粗,尤以上臂三角肌明显,脉象弦细。继用汤、丸剂,从缓图治,上方加陈皮20g,西红花3g,肉桂减半。巩固服用半年,病情稳定,随访未复发。

  我们经过四十多年的临床经验证明,进行性肌营养不良症不是不能治,而是需要尽早进行治疗,特别是孩子在出现异常症状之后,先从治疗着手,控制病情把损害降到最低水平,再进一步从根本上治疗此病,肌营养不良症在治疗方面,现在西医还以改善患者症状为主。如今随着科学的进步,DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗,也有从基因角度,针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗,但由于还处于试验当中未成熟,还是无特殊治疗法,效果不理想。

  近年来,中医肌营养不良症的研究一直在持续进行,根据不同基因突变类型的患者,采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。在国内,我们积极对患儿有条件的进行分类,确定基因类型。通过我们中医痿症复元奇方饮家庭私人医师治疗组研究不负众望,从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么目前传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生。

  很多人说这个病不能治,其实不然,我们中医《复元奇方饮》痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念,独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,从根本上治疗肌营养不良。

此病属本虚标实以脾肾虚损为本痰瘀互结为标治法宜标本兼顾。重滋肾健脾化痰消瘀。我们中医痿症《复元奇方饮》在早期是脾肾两虚,但以脾虚为主。晚期脾肾极虚以肾虚为主。具体治法取《复元奇方饮》健脾补肾、益气养血、活血通络、强壮腰膝等。治疗则取《复元奇方饮》汤剂朝夕各一次温服补益脾气、健生化之源补肝肾、佐平肝熄风;治血化瘀、化痰散结疏通、松解神经进行治疗效果妙佳。

中医痿证之《复元奇方饮》治疗肌营养不良症此方中重用黄芪补气,白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药,脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药,使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症,如兼风寒表证则去滋腻滞邪之熟地黄、山茱萸,加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒,但中病即止,以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。

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