一、定义
帕金森病又称震颤麻痹,是一种慢性退行性疾病,以黑质多巴胺能(dopamine,DA)神经元变性缺失和路易小体(lewybody)形成为病理特征,临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。
二、临床特征
本病起病隐袭,缓慢发展,逐渐加剧。症状常自一侧上肢开始,逐渐扩展至同侧下肢,对侧上肢和下肢,即“N”字型进展。
三、临床特征表现
1、震颤型功能障碍
震颤常为本病的首发症状,其特点是静止性震颤,安静、休息时出现或明显,随意运动时减轻或停止,情绪紧张时加剧,入睡后消失。起病初期震颤常不对称,多自上肢的远端开始,先累及同侧下肢,继之累及对侧上下肢,晚期可累及头、面、舌部及躯干等。大多数以手指、手腕和前臂的震颤最明显,常呈“搓丸“样动作。
2、肌强直所致的功能障碍
帕金森病引起的肌强直是由椎体外系受损所致,主要表现特征为强直型肌张力增高。由于屈肌和伸肌同时过度紧张,被动运动时阻力大小一致,如弯曲一根铅管,故称为铅管样肌强直;若伴有震颤时,在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动的齿轮感,称为齿轮样肌强直。肌强直限制了帕金森患者的活动程度,早期出现明显的笨拙,患者心理上有残疾感,后期患者全身肌肉僵硬为主要的问题。
3、运动迟缓
运动迟缓是帕金森病一种特殊的运动障碍,可表现为多种动作迟缓,随意运动减少,动作启动困难。如坐下时不能起立;书写时字越写越小,出现小字症;面肌强直使表情肌活动减少和瞬目动作减少,呈现面具脸;手指的精细动作变慢,握拳、松拳不协调,扣纽扣、系鞋带等困难,这些都严重的影响到了患者的日常生活。
4、步态姿势障碍
由于是颈部、躯干、四肢肌肉强直所致,站立时呈屈曲体姿,步态障碍尤为突出。早期表现走路时下肢拖拽,随病情进展步态幅度逐渐缩短,行走时上肢协同动作减少或消失,因躯干僵硬呈现头前倾,躯干前屈。晚期患者自坐位、卧位起立困难,行走时为防跌倒越走越快,不能及时停止,呈慌张步态。
5、其他功能障碍
因口、咽和腭肌运动障碍,患者可出现吞咽障碍和语言功能障碍。自主神经症状较普遍,包括直立性低血压、流涎、皮脂腺分泌增高、汗腺分泌亢进、排尿困难,几乎所有患者经常便秘等。精神症状发生率亦较高,最常见为抑郁症。部分患者还可出现认知功能障碍、视幻觉等。此外,帕金森病患者由于少动和强直可引起肌肉萎缩,关节挛缩等一系列的继发性功能障碍。
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