2、临床特征为疾病早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短,颈部前屈受限,脊柱强直而弯腰、转身困难
1、常染色体隐性或显性遗传,散发病例也较多
1、x连锁隐性遗传,5～15岁缓慢起病
1、常染色体显性遗传,性别无差异多在青少年期起病,但也可见儿童及中年发病者
4、心脏传导功能障碍,表现为心动过缓、晕厥、心房纤颤等,心肌损害明显,血清ck轻度增高
四、emery-dreifuss型肌营养不良症(edmd)
2、远端型较少见,多呈常染色体显性遗传10～50岁起病,肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围及手和足的小肌肉,如大、小鱼际肌萎缩伸肌受累明显,亦可向近端发展无感觉障碍和自主齿轮样肌强直神经损害常见的亚型有welander型、芬兰型、nonaka型、miyoshi型、边缘空泡型等
4、肌电图为肌源性损害,血清酶正常或轻度升高印迹杂交dna分析可测定4号染色体长臂末端3.3kb/kpni重复片段的多少来确诊
1、眼肌型又称kiloh-nevin型,较为罕见常染色体显性遗传,20～30岁缓慢起病,最初表现为双侧眼睑下垂伴头后仰和额肌收缩,其后累及眼外肌,可有复视,易误诊为重症肌无力本型无肢体肌肉萎缩和腱反射消失
二、肢带型肌营养不良症
5、病情进展缓慢,症状轻重不等,重者不能行走,轻者无明显症状
4、血清酶明显升高、肌电图肌源性损害、心电图正常
1、常染色体显性遗传,也有散发病例
3、逐渐发生肩胛带肌肉萎缩、抬臂和梳头关于骨骼肌收缩机制困难、翼状肩胛,面肌一般不受累
五、其他类型
三、眼咽型肌营养不良症
3、病情缓慢进展,逐渐累及躯干和骨盆带肌肉,可有腓肠肌假性肥大,视网膜病变和听力障碍大约20%需坐轮椅,生命年限接近正常
2、常为面部和肩胛带肌肉最先受累,患者面部表情少,眼睑闭合无力,吹口哨、鼓腮困难,逐渐延及肩胛带(翼状肩胛)、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌上半部肩胛带和上臂肌肉萎缩十分明显,可不对称因口轮匝肌假性肥大嘴唇增厚而微翘,称为“肌病面容”可见三角肌假性肥大
2、10～20岁起病,首发症状多为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步、下肢近端无力出现上楼困难,可有腓肠肌假性肥大
是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群那么,其心肌收缩力他类型肌营养不良症临床症状表现?下面由专家详细讲解
一、面肩肱型肌营养不良症
3、血清ck正常
5、病情缓慢发展,平均起病后20年左右丧失劳动能力
3、先天性肌营养不良症在出生时或婴儿期起病,表现为全身严重肌无力、肌张力低和骨关节挛缩面肌可轻度受累,咽喉肌力弱、哭声小、吸吮力弱可有眼外肌麻痹、腱反射减弱或消失
肌营养不良症按照字面意思是指消瘦或者肌肉萎缩 肌营养不良症(md)
2、40岁左右起病,首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清
3、受累肌群主要为肱二头肌、肱三头肌、腓骨肌和胫前肌,继之骨盆带肌和下肢近端肌肉无力和萎缩,腓肠肌无假性肥大,智力正常
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