近些年，致死率极高的恶性高热逐渐被大家认知。恶性高热（MH）是一种具有家族遗传性的肌肉病，是主要由挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药-琥珀酰胆碱所触发的骨骼肌异常高代谢状态。MH易感者一旦发病，病情进展迅速，表现为全身肌肉痉挛、体温急剧继续升高、耗氧量急速增加、CO2大量生成、产生呼吸性和代谢性酸中毒，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温及治疗措施难以控制病情进展，最终患者可因多器官功能衰竭而死亡。
然而，由于种种原因，这一致死率极高的意外事件一直没有很好的解决方案。
年初始，19岁女生命丧手术台，高度疑似恶性高热致死。该起事件只是近年来众多疑似、确诊恶性高热致死事件之一，由于种种原因未能公开的事件还有很多。
年10月16日，由“中华医学会麻醉学分会骨科麻醉学组”发布了《中国防治恶性高热专家共识》。
该共识就恶性高热的流行病学、发病机制、遗传学特点、临床表现、诊断、鉴别诊断、预防及治疗等方面做了详尽的介绍，并给出一系列的“推荐意见”。
恶性高热儿童发病率高于成人；
恶性高热的发病机制是骨骼肌细胞的钙离子调节障碍导致的细胞内钙离子水平异常升高进而引起的一系列危及生命的功能障碍；
恶性高热的主要触发因素是挥发性吸入麻醉药和琥珀胆碱；
恶性高热的遗传方式主要是常染色体显性遗传，RYR1基因异常是大部分恶性高热发生的分子生物学基础；
恶性高热包括几种类型，其中爆发型恶性高热具有典型的临床表现，骨骼肌高代谢于损伤导致多脏器、器官的受损，直至衰竭；
恶性高热可以通过临床表现和生化检查进行诊断评估，可以进行临床诊断；
恶性高热国际上公认的诊断金标准是咖啡因-氟烷骨骼肌收缩试验；
恶性高热在基因突变分析时，可能因人类恶性高热基因学改变叫复杂而出现假阴性，但基因检测可作为诊断恶性高热的补充方法；
恶性高热与其他一些临床综合征的鉴别诊断是临床麻醉中需要注意的，包括NMS、CCD、其他神经肌肉性疾病和横纹肌溶解，以及手术中出现的嗜铬细胞瘤危急状态、甲亢危象等，发病机制不同，预防和处理也有区别；
恶性高热重在预防，对可疑易感者，避免使用能触发恶性高热的麻醉药，选择相对安全的麻醉药物和麻醉方式。加强体温、呼气末CO2等术中监测和术后额随访；
恶性高热疑似者，建议进行实验室诊断及基因检测；
恶性高热国际上公认的有效药物是丹曲林钠，但机制仍不确定。其治疗恶性高热的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛；
恶性高热抢救时，使用丹曲林钠只是措施之一，无论是否应用丹曲林钠，均应根据患者具体情况及现有条件，积极进行物理降温，纠正内环境紊乱，保护重要脏器功能等对症处理措施；
恶性高热抢救的关键是早期发现，早期应用丹曲林钠治疗，积极对症处理，包括积极降温、维持内环境稳定和防治肾功能衰竭等；
恶性高热一旦发生，如没有丹曲林钠，尽早实施血液净化治疗，加强恢复期的监测，防治恶性高热的再次发作。
为此，我们根据恶性高热流行病学和遗传学特点，针对高危人群应准确识别、重点防治！
如男童患有脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝或腹股沟疝中的任何一种，都应列为恶性高热高危人群。因恶性高热为常染色体显性遗传，患者本人或直系亲属既往有过恶性高热发病史或做过相关检测（RYR1基因异常）应做好充分的应对措施（降温设备、血滤设备、检验设备、术中监测设备、丹曲林钠等急救药品、有抢救经验的专家团队）。如无相应的条件，建议转至附近有条件的治疗中心手术。
但目前存在诸多困难，限制了恶性高热的救治：
绝大多数病人不会接受因为小概率的恶性高热事件而去（自费）做相关基因检测；
即使病人疑似高危病人，病人及家属也很难接受术前做“咖啡因-氟烷”试验进行恶性高热确诊；
国内能够做“咖啡因-氟烷”医院（实验室）很少，并且该信息尚未全国公布；
以往对恶性高热认知度不够，病人病史采集信息并不一定准确；
对于人员短缺的麻醉科来说，因公众对恶性高热几乎空白的认知，术前增加宣教会进一步增加工作量；
除麻醉学科以外的其他学科对恶性高热认知度不够，可能成为建立完整的恶性高热应急预案的最大障碍；
医院重于保温措施，而降温设备相对落后甚至无专用降温设备。是否可以要求手术室必须配备温度湿度控制系统以及病人保温、降温设备方可通过验收，方可开展手术？
绝大多数手术室无床旁血滤设备。是否可以要求有救治能力的医疗中心院内资源向麻醉科倾斜？
医院无法及时全面的向麻醉科提供诊断、救治恶性高热必须的动态检查结果，如血气、电解质、肌红蛋白和心肌酶谱等检查。是否可以将血气分析普及到每一个手术室？
在发生恶性高热以后，医院无法为恶性高热病人更换未使用过吸入麻醉药的麻醉机或者呼吸机。对于常医院，是否可以保留一台非吸入的麻醉机？
尽管呼气末二氧化碳已被认为是常规全麻必备的监测项目之一，更是恶性高热高危病人必要的监测项目。但是，由于带有呼气末二氧化碳监测模块的监护仪并未达到%普及，未监测呼气末二氧化碳实施全麻的情况是存在的。能否提议各部门监管时，监护仪必须配备呼气末二氧化碳模块方可流入市场？对于目前为安装呼气末二氧化碳的监护仪督促安装；无法安装呼气末二氧化碳模块的监护仪不允许进行全身麻醉？
丹曲林钠作为救治恶性高热公认的“特效”药品，医院有为数不多的备药。一旦发生恶性高热，病人很难及时使用上该特效药。最为严重的是，目前（截止年初）丹曲林钠仍然无国产药品。复杂的进口药品使用审批、备案程序，加之相对昂贵的价格(有效期短、使用率低)，进一步增加了医疗机构备药的难度。能否按地域指定医疗中心备药？
一旦发生疑似恶性高热事件，迅速启动院或地区恶性高热应急预案，但目前尚无明确的组织机构负责此事；
在积极对症处理、挽救生命的同时，应尽早确诊、并留存宝贵救治资料，但目前尚无全国性恶性高热数据库；
发生恶性高热后，确诊工作困难。由于恶性高热发病率低，病情变化急剧多样，目前尚无敏感性特别高的特异性检查。虽然基因检查特异性高，医院可以开展基因检查。加之社会因素的存在，取样工作更加艰难。
总之，恶性高热是致命的麻醉并发症之一，近年在国内屡有发生。对于恶性高热的防治，麻醉医生不应该是这一致死率极高的意外事件唯一的守关人!更加需要全社会、多学科加大重视力度，建立切实可行、有效的恶性高热防治体系，最大程度降低手术麻醉意外导致的死亡事件。
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