青年男性,曾是一名军人,但却因双下肢肌肉不自主颤动,影响到行走,而退役在家,且严重影响到工作、学习。患者还这么年轻,未来的路还那么长,我们能帮助患者重新起航,再次正常的去工作、学习吗?
患者基本症状叙述
患者腿部肌肉不自主颤动
超声下肌肉颤动影像
根据患者的临床表现,我们考虑阻挡患者前行的是一种叫做神经性肌强直的疾病。
神经性肌强直
神经性肌强直是指由周围神经病变引起的自发性、连续性、肌肉活动性疾病,是一类少见的慢性、进行性、神经肌肉疾病,又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐等。常见于青少年,部分患者有家族遗传史,起病缓慢,进行性加重。临床特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动,轻者睡眠后可减轻,重者睡眠中仍可出现。
临床特点
1、多为青少年或成人起病。
2、不自主肌肉颤动,活动后肌肉僵硬及疼痛,伴大汗。
3、休息、睡眠时肌肉纤颤仍然存在。
4、冷或疲劳、精神刺激可加重。
肌电图检查
肌电图显示束颤电位双重波、三重波或多重波。
鉴别诊断
强直性肌病:是以骨骼肌自主收缩后松弛延缓为特征的一种肌病症状,主要见于不同类型的遗传性肌强直性疾病,如先天性肌强直、强直性肌营养不良等。多可出现叩击性肌强直,肌电图除可出现出现高频放电外,还可出现强直电位,以此相鉴别。
僵人综合征:表现为肌肉持续性强直及挛缩,早期以躯干肌肉收缩为主,随后逐渐波及四肢。
帕金森病:帕金森病为锥体外系的病变引起的,主要表现为铅管样强直,除了强直症状外,还表现为面具脸、意向性震颤、小字征、慌张步态等。此病多发于中老年人。
治疗
治疗原则:由于此病的病因尚不明确,目前尚无针对病因的治疗,治疗主要以缓解症状为主。
1、药物治疗:抗癫痫药物,如卡马西平、苯妥英钠等,能降低周围神经兴奋性。需较长时间服用,以免反复。
2、免疫球蛋白和血浆置换治疗:有研究认为神经性肌强直为一种自身免疫性疾病,发病可能与体内存在抗钾离子通道的自身抗体有关。但此种方法在临床上少见。
3、超声引导下的肉毒素注射治疗:神经性肌强直的疼痛性放电可以因阻断神经肌接头而被消除,肌肉内注射肉毒素能阻止接头前膜内乙酰胆碱的释放,从而阻断神经-肌接头,阻止疼痛性放电,抑制肌肉异常颤动。肉毒素起效时间大约3-5天左右,其有效时间可达6个月,成为神经性肌强直治疗的有效办法。超声引导下我们能很清楚的辨识出颤动较为明显的肌肉,从而调整肉毒素的用量,使治疗变得更加个体化。
超声引导下注射肉毒素影像
根据超声影像,我们给股四头肌、半膜肌注射肉毒素共U.
肉毒素注射实际操作
注射治疗一周后患者诉肌肉颤动较前明显好转,生活基本不受影响。患者又能重新出门工作、学习了。
患者疗效反馈
声明:以上诊疗过程基于我们自身临床经验。如有谬误,敬请专业人士指正!
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