作者：刘泽阳，校对：吴锐，发布：余瑾
导语：自身免疫性肌炎（特发性炎症性肌病，IdiopathicInflammatoryMyositis，IIM）是一组病因未明的四肢近段肌无力为主的骨骼肌非化脓性肌病。IIM患者外周血清中存在多种自身抗体,这些抗体大致分为肌炎特异性抗体（MSA）和肌炎相关性抗体（MAA）两类。MSA包括抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体、抗OJ抗体、抗SRP抗体、抗MI-2抗体、抗TIF-1γ抗体、抗MDA5抗体、抗NXP2抗体、抗SAE抗体、抗HMGCR抗体，而前五者（抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体、抗OJ抗体），也称为抗氨基酰转移RNA合成酶自身抗体。MAA包括抗Ku抗体、抗PM-Scl抗体、抗PM-Scl75抗体、抗Ro-52抗体。因此，根据血清抗体，IIM还可以分为：抗合成酶综合征、抗MDA5相关肌病、抗SRP相关坏死性肌病、抗NXP2相关性肌炎、抗TIF1-r相关肿瘤性肌病。
抗肌炎自身抗体主要有以下作用：判断疾病亚型、预测疾病的病程、预测并发症、决定治疗方法。
下面我们来具体谈谈肌炎自身抗体与间质性肺炎和肿瘤的关系。
肌炎自身抗体与间质性肺炎
肌炎特异性自身免疫抗体与间质性肺病的相关性非常高，有90%间质性肺病的患者检出肌炎特异性自身免疫抗体。这些自身免疫抗体主要包括抗氨基酰转移RNA合成酶和黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）的自身抗体。
抗氨基酰转移RNA合成酶自身抗体阳性的间质性肺病患者，其病程表现为急性或亚急性进展，一般对大剂量糖皮质激素加或不加免疫抑制剂的治疗反应好。抗氨基酰转移RNA合成酶自身抗体阳性的患者中间质性肺炎的发病率明显高于抗黑色素瘤分化相关基因5自身抗体阳性的患者，因此可以把抗氨基酰转移RNA合成酶自身抗体看作是间质性肺病特异性抗体。
抗MDA5自身抗体与典型的皮肌炎皮疹、皮肤溃疡、关节炎或关节痛、发热、肌萎缩、肿瘤及急进性间质性肺病相关。其中抗MDA5自身抗体与急进性间质性肺病的相关性最强。这组病人对免疫抑制剂治疗抵抗，通常结局不好，他们6个月的总体生存率不超过50%。
肌炎自身抗体与肿瘤
恶性肿瘤患者常并发各种肌病，如类重症肌无力、多发性肌炎、皮肌炎和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy,IMNM)等，特别是后几种的炎性肌病在临床上比较常见，患者年龄越大，发生的机会越多，且在病理形态学改变上具有一定的特殊性。但是，恶性肿瘤相关炎性肌病的具体发病机制目前仍不清楚，近年来的研究发现，恶性肿瘤相关的炎性肌病患者存在许多相关抗体，且有的抗体与其发病机制有密切关系。
1.抗NXP-2抗体：为锌指蛋白，阳性率为3.7-20%，其中30%表现为皮下钙化，据日本的报道指出，37.5%的抗NXP-2抗体阳性皮肌炎患者在诊断肌炎前后1年内伴发肿瘤，如胰腺癌、胆囊癌和肺癌，且均为54岁以上男性。美国的研究表明抗NXP-2或TIF1阳性的患者中83%合并肿瘤，且男性患癌的风险更高，而我们国家没有发现这么高的阳性率，最近的一次肌炎会上指出，儿童患者以钙化为主，成人以皮疹为主，老年以肿瘤为主。
2.抗TIF-1抗体：该抗体在皮肌炎患者中的阳性率为29.4%，其中75%的患者合并肿瘤。临床发现该抗体阳性患者可出现Ⅴ型皮疹和披肩现象，同时证实该抗体阳性可作为皮肌炎合并肿瘤的早期预测指标。
3.抗MDA5抗体：50%该抗体阳性的患者表现为急性进展性ILD，另外，抗体阳性患者更容易发生皮肤黏膜损害，如皮肤溃疡、斑丘疹、脂膜炎、脱发和口腔溃疡等。部分临床无肌病性皮肌炎患者临床表现并不典型，病情进展快，常与恶性肿瘤相关。
4.抗SAE抗体：又称小泛素样修饰物，参与靶蛋白的翻译后修饰。该抗体阳性的皮肌炎患者皮肤黏膜损害较常见，82%的患者出现了向阳疹和Gottron征，并且常伴有吞咽困难和甲周改变，但与恶性肿瘤及ILD呈负相关。
5.抗HMGCR抗体：抗HMGCR抗体阳性患者的肌肉病理多表现为坏死性肌病，且与肌无力严重程度及血清肌酸激酶水平呈正相关。抗HMGCR抗体阳性的患者是否更易伴发恶性肿瘤，前仍存在较大争议，有待进一步研究确证。
医院
风湿免疫科介绍
医院风湿免疫科医院中率先成立的独立的风湿免疫专科，是集医疗、科研、教学为一体的专业科室，拥有一支高水平的专业学术队伍，逐步成为江西省疑难重症风湿病诊治中心，年及年分别获得江西省重点学科建设项目及领先学科建设项目。
医院风湿免疫科是江西省免疫学会风湿病学分会、江西省康复医学会风湿病专业委员会、江西省中西医结合学会风湿病专业委员会挂靠单位，是风湿免疫专业学术型博士培养点，风湿免疫学术型与专业型硕士研究生培养点，是江西省住院医师规范化培训点。
我科开设风湿免疫病专家门诊、普通门诊以及专病门诊。风湿免疫科专病门诊包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、干燥综合征五个专病门诊，门诊量位于我省风湿科门诊量之首。科室开设疑难风湿关节病门诊，组织多学科联合诊疗队伍，开展关节超声、关节滑膜细针穿刺活检技术、关节腔液体松解术、水针治疗等在全省处于领先地位。
我科为中国国家风湿病数据中心和中国系统性红斑狼疮研究协作组分中心之一，是中国痛风数据库及强直性脊柱炎数据库成员单位，各项数据排名位居全国前列，参与类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、骨性关节炎等全国多中心研究。主持及参与7项国家级课题，主持参与省厅级课题10余项，发表SCI及CSCD核心30余篇。科室注重科研教学工作，每周二下午开展多学科网络学术交流及疑难病例讨论，欢迎各位同仁到我科进修学习。
风湿骨关节病特殊门诊介绍风湿病是一组侵犯关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中关节疾病占了比较大的比例。为提高风湿关节疾病综合诊治水平，造福广大关节疾病患者，我科特开设风湿骨关节病特殊门诊。
在常规的检验、检查手段的基础上，我科联合关节彩超、滑膜活检等检查技术来提高骨关节疾病的诊断正确性。在骨关节疾病的治疗方面，我科在传统治疗方案的基础上根据患者的疾病情况有针对性地联合水针治疗、关节腔治疗、生物制剂、中医中药等多种治疗手段进行综合治疗。
其中在水针治疗方面，我科积累了丰富的治疗经验，成功编撰《水针治疗在风湿性疼痛综合征中的应用》专著。
关节腔内液体松解术是由吴锐教授提出的针对口服药物无效的单或寡关节滑膜炎的一种关节治疗技术,用于治疗以滑膜炎为主要病理的关节病以及以退行性改变为主的骨关节炎，在江西省卫生厅专项研究基金等科研项目支持下,以及临床应用中观察到该治疗方法疗效显著且安全性良好；其可能的作用机制认为松解液一方面可以抗炎,又可作为液体动力的“手术刀”，分离关节腔内粘连的关节囊和滑囊，达到松解的目的，改善粘连所引起的局部缺血缺氧，同时松解液一定程度上稀释了关节内的代谢产物和酸性致痛物质，可缓解疼痛症状，并给病变组织提供所需要的重要修复原料促进修复。
同时我科积极联合骨科、病理科、影像科等学科作为多学科联合团队诊断疑难关节病，极大地提高风湿骨关节病诊治水平。
医师介绍
吴锐教授医学博士
主任医师
教授
博士研究生导师
现任医院风湿免疫科科主任，学科带头人。中华医学生物免疫学会常委，中国医师协会风湿免疫科医师分会委员，中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会委员，中国康复医学会骨关节风湿病专业委员会委员，江西省免疫学会理事，江西省免疫学会风湿免疫学分会主任委员，江西省中西医结合学会风湿免疫专业委员会主任委员，江西省康复医学会风湿病专业委员会主任委员，江西省医学会风湿病分会副主任委员。曾先后在美国耶鲁医院风湿免疫科交流学习。
长期从事风湿免疫病临床及科研工作，处理危重疑难风湿病有丰富经验，擅长各种常见及疑难风湿病的诊疗，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性血管炎、白塞病、痛风等风湿性疾病，以及相关重症如肺动脉高压、肺间质病等的诊治。尤其在骨关节疑难病方面开展的关节腔液体松解术、水针等疗效显著，并在国际会议上做报告。在省内率先开展目征微循环技术预测系统性红斑狼疮血栓风险及预后，经江西省科技厅鉴定为国内先进水平。主持国家级课题、省级课题等，发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇。
方霞医学博士医师
主攻风湿免疫疾病相关肺动脉高压的诊断和治疗。曾在美国约翰.霍普金斯大学学习交流2年，参与多项国家自然科学基金等科研项目，多次参与国际及国内学术交流会议，发表SCI论文数篇。
符碧琪硕士主治医师江西省康复医学会风湿免疫分会委员兼秘书，江西省免疫学会风湿免疫分会委员兼秘书。针对类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、骨关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、肌炎/皮肌炎、系统性硬化症等多种风湿免疫疾病进行诊断及治疗,擅长风湿类关节病诊治。发表了核心刊物等专业文章多篇。
陈景硕士主治医师江西省免疫学会风湿免疫分会委员兼秘书。针对系统性红斑狼疮、痛风、干燥综合征、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎等多种风湿免疫疾病进行诊断与治疗，主攻疑难复杂风湿类疾病的诊治。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇.
李慧硕士主治医师江西省免疫学会风湿病专业委员会委员。从事风湿免疫临床及科研工作，进行各类风湿病的诊治，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、系统性血管炎等，尤其在治疗结缔组织病肾脏损害方面有独到的见解。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇，参与国家自然基金课题、省级课题等多项。
陈丽明硕士主治医师江西省中西医结合风湿病专业委员会委员兼秘书、江西省免疫学会风湿免疫分会委员。针对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、干燥综合征、肌炎/皮肌炎等多种风湿免疫病进行诊断及治疗，主攻危重症风湿免疫疾病救治。发表了核心刊物等专业文章多篇，多次参加国家级及国际学术交流会议。
熊江彪硕士医师江西省免疫学会风湿免疫分会委员。针对系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎等多种风湿免疫疾病进行诊断与治疗，主攻危重症风湿免疫疾病救治。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇。
任玉萍硕士医师主要从事各类风湿病的诊治，包括系统性红斑狼疮，痛风，类风湿关节炎，风湿性多肌痛，皮肌炎，骨关节炎，强直性脊柱炎，自身免疫性肝病等。以自身免疫性肝病，结缔组织病相关的消化道损害为主要研究方向，发表了核心刊物文章多篇。
赵俊本科医师江西省免疫学会风湿病专业委员会委员。中西医结合治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性红斑、骨关节炎、风湿性多肌痛及纤维肌痛综合征等风湿免疫疾病，主攻肌肉骨骼超声、关节彩超引导下关节腔穿刺及松解术，以及针刀、水针等治疗技术。发表了核心刊物等专业文章多篇。
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