肌营养不良症属于一组遗传性肌肉变性病,以进行性肌力减退和肌肉萎缩为主要特点。本病是由于X染色体基因突变所致,男孩患病机率为50%,女孩染色体有病变但大多不患病。此病多在3~5岁起发病。从运动发育迟缓,易跌倒,上楼梯困难,呈鸭步。晚期严重肌会导致肌肉的萎缩见于四肢近端和躯干,同时有脊柱前弯、关节伸展障碍。其临床特征为缓慢进行的肌肉萎缩和肌无力,没有感觉的障碍。根据遗传方式及受累肌群演变过程,肌营养不良规划多种类型;包括假肥大肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良、眼咽肌营养不良等等不同类型。一般说肌电图表现为肌炎性受损近端出现萎缩、无力,有些患者小腿或者肩部出现脂肪的增生表现为肌肉的肥大和无力根据受累的不同多数表现近端无力与近端萎缩、鸭步、无力、容易摔倒、卧床不起、呼吸衰竭,英年早逝。从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么以往传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生,这是现代西医面临的最大问题!致残因素有哪些?1、此病致残的因素是肌肉无力,关节废用,伸展不利及心理抑郁,要适度多活动,保持一定的肌力,防止关节运动障碍。所以家属要知道给患儿各关节按摩,给一定的心理支持。2、一种遗传性的先天疾病肌营养不良,在临床肌营养不良规划为多种类型,有些出生就能观察到有先天性肌营养不良,一些到青春期时才会发现。肌营养不良遗传规律有哪些?第一,女儿从母亲那遗传了致病基因的染色体,但是另一个染色体X是非常正常的。所以通常不得病,成为致病基因的携带者。不过将来这个女孩生下一个儿子的话,多半会得病。第二,儿子继承了母亲携带致病染色体X和父亲健康的染色体Y,由于一般在男性基因中,X都为显性基因,所以这种组合的儿子会患有肌营养不良的病症。第三,女儿从父母那里遗传了正常的染色体,所以女儿既不会得病,又不会成为肌营养不良基因的携带者。第四,儿子继承了父母健康的染色体,儿子不会生病。该病影响生长、发育及智力,另外该患儿的兄弟有50%的患病危险,其姐妹中50%有染色体基因异常。肌营养不良该怎么治疗?有什么比较好的方法?
治疗肌营养不良应以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,研究出复元奇方饮,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萋宿及关节挛缩变形,疗效理想。
中医复元奇方饮在早期是脾肾两虚,但以脾虚为主。晚期脾肾极虚以肾虚为主。复元奇方饮并不是单一的一种方剂,而是可以针对每个人病情不同,体质不同来进行灵活调整的治疗方案。治疗多年肌营养不良患者总结出来的一种治疗方法,针对性的治疗,辨证施治,千人一病,一人一方。
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