肌炎特异性抗体(MSAs)在炎性肌病,尤其是在皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。目前临床上能检测的MSA有十多种,每一种抗体均具有其独特的临床特征谱。
MSA的阳性率
我们检测了多例PM/DM患者的血清,结果显示,72.5%的患者血清中至少存在一种MSA。另外,DM与PM患者的MSAs谱有着显著的不同,DM中阳性率最高的是抗-TIF1γ抗体,其次是抗MDA5抗体,然后是抗Jo-1抗体;而在PM患者中,阳性率最高的是抗SRP和抗Jo-1抗体,然后是抗HMGCR抗体。
抗黑色素瘤分化相关基因
抗体(抗MDA5抗体)抗MDA5是DM的特异性抗体,其中最常见于临床无肌病性皮肌炎患者中。结果显示,62.5%的无肌病性皮肌炎患者血清中存在抗MDA5抗体。与抗MDA5抗体最关联的临床表现有两点:一是急性或亚急性肺间质纤维化(A/SILD),二是溃疡性的皮疹。我们的研究提示抗MDA5阳性患者中有78.9%的患者发生A/SILD,相反,阴性患者的发生率只有3.2%,两者存在显著的不同。
抗核基质蛋白抗体(抗NXP-2抗体)
该抗体的阳性率在成人PM/DM患者中的阳性率小于5%;但抗体阳性者钙质沉积的发生率与阴性患者相比明显升高,NXP2阳性者钙质沉积的发生率为17.6%,而阴性患者仅为1.8%。另外,阳性患者吞咽困难的发生率也明显高于阴性患者(61.8%vs28.3%)。相反,ILD的发生率阳性患者要明显低于阴性患者。
抗小泛素样修饰活化酶抗体(抗SAE抗体)
与抗SAE密切相关的临床表现是独特的皮疹,主要有两种:一种是色素沉着样皮疹,另一种的弥漫的暗红色皮疹;另外抗SAE阳性患者吞咽困难也更为常见。
抗3-羟基-3-甲基-辅酶A还原酶蛋白抗体(抗HMGCR抗体)
抗HMGCR抗体在我们检测结果中的阳性率为5.6%,其中80%为女性患者,其最突出的临床表现是严重的肌无力伴血清CK水平的明显升高,肌肉病理表现为免疫介导的坏死性肌病。另外,约50%的患者伴有吞咽困难。我们的研究还表明,血清抗HMGCR的水平与患者的CK水平和MYOACT评分均呈显著正相关。
抗转录中介因子1抗体(抗TIFl)抗体
抗TIF-1γ抗体是DM的标记性抗体,在PM患者中未检出该抗体的存在。抗TIF-1γ抗体阳性者最突出的临床表现是与肿瘤的发生密切相关。与年龄、性别相匹配的中国人群相比,SIR值为17.8。
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