癫痫的国际分类标准（第四次国际分类标准-第二部分）
（二）全身性癫痫和综合征
1．自身性（发病与年龄有关-按年龄次序排列如下）
（1）良性家族性新生儿惊厥。
（2）良性新生儿惊厥。
（3）良性婴儿期肌阵挛癫痫。
（4）儿童期失神癫痫（癫痫小发作）。
（5）少年期失神癫痫。
（6）少年期肌阵挛癫痫（冲动性小发作）。
（7）觉醒时的大发作（全身强直-阵挛发作癫痫）。
（8）其它全身的自发性癫痫未列订于上者。
（9）特殊激发形式诱发发作的癫痫。
2．隐原性或症状性（按年龄次序）
（1）West综合征（婴儿痉挛症）
（2）Lennox-Gastaun综合征。
（3）伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫。
（4）肌阵挛性失神癫痫。
3．症状性
（1）非特异性原因。
①早期肌阵挛性脑病。
②具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病。
③其它未列订于上的症状性全身性癫痫。
（2）特异性综合征癫痫发作可并发于许多疾病状态。包括在本项下的疾病是以发作为首发或主要症状。
（三）不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征
1．兼有全身性和局灶发作
（1）新生儿发作。
（2）婴儿期重度肌阵挛癫痫。
（3）慢波睡眠相对有持续性棘-慢波的癫痫。
（4）获得性癫痫失语症（Landan-Kleffner综合征）。
（5）其它未列订干上的未定性的癫痫。
2．无明确的全身性或局灶性特点所有具有全身性强直一阵挛发作的病例，其临床与脑电图异常不允许作为明确与全身性或局灶性有关的分类者。例如放多睡眠大发作（GTCS）的病例被认为是不具有明确的全身性或局灶性特点。
（四）特殊综合征
与环境有关的发作
1．发热惊厥。
2．孤立性发作或孤立性癫痫持续状态。
3．发作仅发生于由酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素引起的急性代谢或中毒事件之时。
癫痫的国际分类标准(附名词解释)
附：名词解释
1．与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征与部位有关的癫痫与综合征是指癫痫性障碍其发作症状和体征经检查后显示有一个发作的局限性起源。这不仅包括具有小范围固定的癫痫源性损害的病人（解剖学的或功能性），即真性局灶性癫痫，而且也可包括损害部位不大明确的病人，其发作可来源于可变的病灶。大多数与部位有关的症状性癫痫，其癫痫源性损害可追溯到一侧大脑半球的某一部位，但在具有局灶性发作而与年龄有关的自发性癫痫中，两侧大脑半球的相应区域，在功能上可能受累。
2．全身性癫痫和综合征按照ICE，全身性癫痫和综合征是指具有全身性发作的癫痫性障碍。即发作的最先临床改变表明两侧大半球在开始时就同时受累。发作的脑电图图形也表明一开始就是双侧性的。
3．不能确定的局灶性或全身性的癫痫和综合征其所以不能确定发作是局灶性或全身性有两种理由；
（1）病人同时或相继有局灶性全身两种发作（如部分发作加失神发作）。同样在脑电图上也有局灶性或是全身性发作，起病时缺乏阳性体征。
（2）最常见的理由是由于发作发生于睡时，病人无先兆回忆，辅助性检查包括脑电图在内也无所显示。
4．与部位有关的自发性癫痫本类是指具有部分性发作和局灶性脑电异常的儿童期癫痫。这些癫痫的发生与年龄有关但无可资证明的解剖学损害，而且容易自发缓解。在临床上，病人既无神经系统和智能的缺损，也无先前疾病的历史，但常有良性癫痫家庭史。发作通常历时短暂，次数稀少，在病程早期发作可能较频繁。发作类型依各个病人而不同。但在同一儿童呈恒定形式。脑电图的特点是：正常的背景活动局限性重复的由幅棘波，后者有时呈独立多灶性发放。可能出现广泛性棘-慢波短暂性爆发。局灶性异常在睡眠时增加，但在形态上无改变。
（1）良性儿童期中央-颞区棘波灶癫痫肌运动性发作综合征：常合并有躯体感觉性症状，并有演变为全身性强直-阵挛发作的倾向。这两种发作类型与睡眠有关。发病年龄界于3~13岁（高峰9~10岁）之间，15~16岁前恢复。多有遗传倾向，男性占优势。脑电图在中央-颞叶呈钝性高幅棘波，经常继之出现慢波。这些异常可用睡眠激发，并由一侧向另一侧扩展和偏移的倾向。
（2）儿童期枕叶阵发性癫痫：本综合征，总的说来与以上听述的良性儿童期中央-颞区棘波癫痫类似。发作是以视觉症状（黑蒙、光幻觉、错觉或幻觉）起始。通常继之出现半侧阵发性发作或自动症，约1/4的病人发作是紧接于偏头痛这后发生。发作间期脑电图可见一侧或两侧大脑半球枕区和后颞区反复有节律地出现高波幅棘-慢波或尖波阵发，闭眼时出现。发作时，枕区放电可向中央区或颞区扩展。到目前为止，对开型癫痫的预后还没有肯定性的说法。
5．自发性全身性癫痫（与年龄有关）本类型的全身性癫痫是指所有发作在开始时就是全身性的，脑电图表现也是呈广泛性、双侧性、同步性和对称性的放电（如同国际癫痫发作分类中相对应类型的描述一样）。发作间期，病人通常表现正常，无神经系统或神经放射学异常。发作间期脑电图通常呈正常背景活动和广泛性放电，如棘波，多棘波、棘-慢波以及每秒3次或更多的多棘慢波。慢睡眠相对痫性放电增加，各种自动性全身性癫痫综合征主要是由于发病年龄的不同而言所差别。
（1）良性家族性新生儿惊厥：本类惊厥是罕见的显性遗传性疾患。大多数发生于出生后第2~3天，表现为阵挛或呼吸暂停发作，无特异的脑电图标准。根据病史资料和各项检查结果均不能显示致病因素。约14%的病人以后发展为癫痫。
（2）良性新生儿惊厥：这类惊厥表现为非常频繁的反复阵挛或呼吸暂停发作。出生后第5天左右发病，无已知的病因或合并的代谢障碍。发作间期脑电图呈尖波和δ波交替出现。临床上无反复的发作，精神运动发育不受影响。
（3）良性婴儿期肌阵挛癫痫：本型的特点是短暂的全身性肌阵挛爆发，发生在常有惊厥或癫痫家族史略欠正常的1~2岁婴儿。脑电图检查可见在睡眠早期有短暂的广泛性棘-慢波爆发。这种发作经适当治疗容易控制。不合并其它类型发作，但在少年期可能出现全身性强直-阵挛发作。本类癫痫可能伴有相对的智能发育迟缓和轻度人格障碍。
（4）儿童期失神癫痫（癫痫小发作）：癫痫小发作发生于有明显遗传倾向的学龄期儿童（高峰发病年龄为6~7岁）。女孩较男孩更为常见。其特点为非常频繁的失神发作（每天数次至很多次）。脑电图呈在正常背景活动上出现双侧同步性对称的棘-慢波综合，通常每秒3次。青春期间，常发展为全身性强直-阵挛发作。或者是失神发作可能减轻，次数变得更稀少，并一直保持这种唯一的发作形式。
（5）少年期失神癫痫：本型癫痫的失神发作与上述癫痫小发作相同。但伴有后冲运动的失神发和较为少见。发病年龄常在青春期前后。发作频率较癫痫小发作低。失神发作并不每天发生，大多零星散发。经常合并全身性强直-阵挛发作，后者在失神发作之前发生较在儿童期失神癫痫中更为常见，且常在觉醒时发生，病人也常有肌阵挛发作。两性分布相近。脑电图常呈每秒3次棘-慢波。对治疗效果良好。
（6）少年期肌阵挛癫痫（冲击性小发作）：冲击性小发作在青春期前后发病，其特点是两侧性，单次的或反复的无规律的，不规则的肌阵挛抽动。主要发生在臂部，有些病人可能由于抽动而突然跌倒。无明显意识障碍。本病可能遗传。两性分布相等。经常合并全身强直-阵挛性发作，有时合并失神发作。本类癫痫常在病人刚醒后不久发生并常由于剥夺睡眠而诱发。发作期与发作间期的脑电图改变的快速广泛且常是不规则的尖-慢波和多棘波；脑电图的棘波和抽动之间无密切相关。通常病人对光敏感。对适当的药物治疗效果良好。
（7）觉醒时全身性强直-阵挛发作癫痫：本综合征大多在10~20岁时发病，其发作都在白天无论何时于醒事不久时发生，其发作形式呈专一的或绝大多数（超过90%以上的）为全身性强直-阵挛发作，或者在晚上休息时的第二次发作高峰时发生，如有其它发作发生则大多是失神发作或肌阵挛发作，如同在少年期肌阵挛癫痫中一样。发作可由睡眠剥夺或其它外部因素而诱发。遗传倾向比较常见。脑电图呈自发性全身性癫痫图形中一种，与光敏感性关系明显。
6．全身性隐原性或症状性癫痫（与年龄有关）
（1）West综合片（婴儿痉挛症）：通常，West综合性是由具有特征和三联征所组成：即婴儿痉挛症、精神运动发育停滞以及高峰节律紊乱，但其中可能有一个病征成份缺如。痉挛可呈屈肌的、伸肌的、闪电式的或点头状痉挛，但最常见的是混合性痉挛。起病最高峰界于出生后4~7个月，而且总是在1岁以前发生。男孩更常受累。通常预后不良。West综合征可区分为两类：一类是症状性婴儿痉挛，其特点是为发病前有脑损害征（如精神运动发育迟缓、神经系统体征、放射学异常或其他类型发作）或者是由一种已知的病因引起。另一类为隐原性婴儿痉挛，较少见，其特点为缺乏先前的脑损害体征和已知的病因。本综合征的预后部分是取决于早期的ACTH或口服类固醇治疗。
（2）Lennox-Gastaut综合征：本综合征发生于1~8岁儿童，但主要发生于学龄前儿童。最常见的发作类型时：轴性强直发作、失张性发作以及失神发作，但也常伴其它类型的发作，如：肌阵挛、全身性强直-阵挛发作或部分发作，发作频率高，且经常出现癫痫持续状态（木僵状态伴肌阵挛、强直和失张发作）。脑电图通常为异常背景活动，3Hz的慢棘-慢波，且经常有很多灶性异常，睡眠时出现快节律爆发，通常有精神迟钝、发作很难控制、发育大多不良。本综合60%发生在先进患过脑病的儿童，其余病例为原发性。
（3）伴有肌阵挛一起立不能的癫痫：本型癫痫于出生后6个月~6岁之间开始发病（大多数发病于2~5岁），男孩患病较妇女孩多2倍（除1岁以内发病者外）。常有遗传倾向。发育大多正常。发作形成式有肌阵挛、起立不能、肌阵挛-起立不能，伴有阵挛和强直成分的失神发作以及强直-阵挛发作。常发生持续状态。强直发作在病程晚期发展为预后不良的病例。早期除出现4~7Hz节律外常为正常脑电图。可能有不规则的快棘-慢波或多棘慢波，病程和预后易变。
（4）肌阵挛性失神癫痫：本综合征在临床上的特点是失神发作伴严重的双侧性规律的阵挛性抽动，常合并强直性收缩。脑电图特点总是伴发双侧性、同步性和对称性的有节律的3次/秒棘-慢波放电，与儿童期失神发作类似。发作一日可发生很多次。病人对抽动可能保持知晓。合并的发作少见，发病年龄约在7岁左右，男性占优势。由于本类发作对治疗有抵抗。因此预后较癫痫小发作差，且精神发育迟缓，并可发展为类似Lennox-Gastaut综合征等其它类型的癫痫。
（5）症状性全身性癫痫和综合征：症状性全身性癫痫最常见于婴儿期和儿童期。其特点是本型全身性发作的临床和脑电图特点与自发性全身性癫痫的特点不同。可能只是一种形式，但更常见的是呈现几种形式，包括肌阵挛发作、强直发生、失张力发作以及不典型的失神发作。脑电图表现为双侧性的。但不如自发性全身性癫痫的脑电图那样有规律，而且多少有些不对称。发作间期脑电图异常也和自发性全身性癫痫不同。表现为抑制爆发，高峰节律失调，慢的棘-慢波或广泛性快节律，灶性异常可伴发于上述任何一种异常脑波。在临床上，神经生理学以上及神经学上常有弥漫性、特异性或非特异性脑病的体征。
7．非特异性在引起的全身性症状癫痫（与年龄有关）
（1）早期肌阵挛性脑病：早期肌阵挛性脑病的主要特点是在出生3个月内发病。早期为零星肌阵挛。而后表现为怪异的部分发作，大幅度肌阵挛或强直性痉挛。脑电图的特点为抑制-暴发活动，并可发展为高峰节律紊乱，本病病程严重，精神发育停滞，可能在1岁之内死亡。家族性病例常见，提示本病受一种或数种先天性代谢障碍的影响，但无固定的遗传方式。
（2）具有抑制暴发的早期婴儿癫痫性脑病：本综合征由Ohtahara等报道（年），其特点为于出生后头几个月内，得早期就发病，最呈强直性痉挛以及觉醒和睡眠状态时出现抑制爆发形式的脑电图异常。肌阵挛性发作罕见。病原与潜在的病理改变含糊不清。预后严重，伴严重的精神运动发育停滞和顽固性发作，在出生4~6个月时常发展为West综合征。
8．不能确定为局灶性或全身性的癫痫或综合征
（1）新生儿发作：新生儿发作与年长儿童以及成年人的发作不同，最常见的新生儿发作常被描述为难以捉摸的发作，这是因为临床症状常被忽略之故。这类发作包括强直发作，眼球水平偏斜有或不伴有眼球跳动。眼睑眨动或颤动、吸吮、咂嘴或其它类--舌头运动、游泳或踏板样运动，偶然可见呼吸暂停发作。另一些新生儿发作表现为肢体的强直性伸展，酷似去大脑或去皮质姿势，这些特别常见于早产儿，可发生多灶性阵挛性发作，其特点是一个肢体的阵挛运动，可转移至身体的其它部分或其它肢体，或者可能出现局灶性阵挛发作，这种阵挛更为局限，在后者的发作中婴儿通常无意识丧失。在少数情况下，可出现肌阵挛发作。脑电图呈抑制暴发活动形式。强直性发作的预后不良，因经常伴有脑室出血。肌阵挛发作的预后也不佳，因经常是早期肌阵挛性脑病综合征的一部分。
（2）婴儿期重度肌阵挛癫痫：婴儿期重度肌阵挛癫痫是新近确定的一种综合片。其特点包括：有癫痫或热性惊厥的家族史，发病前发育正常，发作开始于出生后1年之内，呈全身性阵挛发作形式，继之出现肌阵挛抽动，并常发生部分分作。脑电图呈广泛性棘-慢波和多棘慢波，早期光敏以及局灶性异常。出生后第2年开始出现精神运动发育迟缓，并出现共济失调，锥体束征以及发作间期肌阵挛。此类癫痫对各种治疗均告无效。
（3）慢性睡眠相对持续性棘-慢波癫痫：这种综合征是由于各种发作类型联合而成。睡眠时，有部分发作或全身性发作；觉醒时，有不典型的失神发作。本综片不出现强直性发作。脑电图特征：慢波睡眠相对出现持续性弥漫性棘-慢波。在发作开始后即现现。病期从数月至数年，尽管发作常向良性转化，但因有神经精神障碍出现，故预后应加谨慎。
（4）获得癫痫失语症（Landan-Kleffner结合征）；本综合征是一种儿童期疾病；其特点是获得性失语症、多灶性棘波以及棘波和慢波发放结合在一起，2/3病孩出现癫痫发行，行为和精神运动障碍。有语言和听觉性失认证和自发性言语迅速减少。本病少见，常呈全身性强直-阵挛发作或部分发作。15岁之前缓解，此时脑电图也同样好转。
9．特殊综合征发热惊厥是一种与年龄有关的疾病，其特点几乎是在急性热性疾病时出现全身性发作。大多数发热惊厥历时短暂，无合并症，但一小部分发作可能延长，而且后来出现暂时性或永久神经系统事遗症，如偏瘫-偏身萎缩-癫痫（HHG）综合征。约1/3热性惊厥病人有复发倾向。关于以后是否发展为癫痫的争论，由于近年来大量研究，这个问题已大部分解决，似乎全部危险性不超过4%。目前关于长期应用药物预发热惊厥复发的适应症已有更加明确的规定。大多数病孩无需预防治疗。这种惊厥实质上幼年儿童的一种比较良性的疾病。
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