可能的病因：
1、遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。
2、细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。PM与DM在免疫病理机制上存在明显的不同。PM主要是细胞免疫介导：是CD8T淋巴细胞表达相应抗原增强，引起细胞毒性T细胞活性增强，攻击肌细胞。DM主要是体液免疫介导：是CD4T淋巴细胞表达增强，辅助B细胞产生抗体，在补体的参与下损伤微血管。
临床表现：
1、肌肉病变表现：
a.对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。表现为：上楼困难、下蹲后站立困难、步态缓慢、摇摆不稳、举臂困难及梳头困难、严重者不能翻身。
b.半数病人侵犯颈肌，如：病人平卧时头部不能抬离枕头，坐立时头不能竖直等。
c.少数病人侵犯喉肌和食道上端的横纹肌、食道下端的括约肌，如：发音含糊和吞咽困难；胃酸反流、食道炎。
d.约半数病人可有肌肉疼痛和压痛。
2、皮肤病变：
（1）Gottron征：紫红色、扁平或微高出皮肤，边缘不整的皮疹，多分布于掌指关节、指间关节、膝肘关节的伸侧面，晚期有皮肤萎缩和色素脱落。
（2）V形征和披肩征：
V形征：皮疹分布于颈前和前胸上部。
披肩征：皮疹分布于颈后、上背、肩部和上臂外侧。
（3）“熊猫眼”样变：上眼睑及眶周紫红斑，伴有水肿。
（4）“技工手”样变：指垫皮肤角化、粗糙；手掌及侧面污秽；手掌及足底过度角化。
（5）皮肤血管炎：甲周红斑、指甲变性、指端溃疡及雷诺现象等。
3、全身表现：
包括关节炎、胸膜炎、心肌炎、肾损害、吞咽困难、肺间质纤维化、神经系统病变等。
（1）肺部表现：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、胸腔积液、呼吸肌受累。
（2）消化道表现：吞咽困难、饮水呛咳、食道蠕动减弱、食道炎、吸收障碍。
（3）心脏表现：心肌炎、心包炎、心包积液、心律不齐、心力衰竭。
（4）肾脏表现：蛋白尿、血尿、管型尿、暴发型PM—横纹肌溶解—肌红蛋白尿—肾衰竭。
4、无肌炎的皮肌炎：部分病人皮肤肌肉活检证实有典型的皮肤炎表现，有Gottron征及另一种皮肌炎皮肤改变，但无皮肌炎的酶学改变和临床表现，约占皮肌炎的10%
5、无皮炎的皮肌炎：少数患者有明显的四肢近端肌肉无力，且血清CK升高，但皮疹不确定或只有一过性皮疹。皮肤肌肉活检证实有典型的皮肤和肌肉受累表现。
检查结果：
（1）实验室检查：血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改变3—10周，复发时肌酶先于肌力的改变。
（2）肌电图出现肌源性损害。
（3）组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。
（4）自身抗体：约60-80%的患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM/DM的标记抗体，其阳性率分别在20％和30％。抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性，但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体。
多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准：
Bohan和Peter(年)提出的诊断标准：
（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；
（2）血清酶谱升高，特别是CK升高；
（3）肌电图异常；
（4）肌活检异常；
（5）特征性的皮肤损害。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。
Tamimoto等（年）提出诊断DM时还应增加下列诊断标准：
(1)肌痛；
(2)抗Jo-1抗体阳性；
(3)非破坏性关节炎或关节痛;
(4)全身出现炎症性体征（发热、血沉增快等）。
鉴别诊断：
1、重症肌无力全身弥漫性肌无力，最常累及眼外肌致眼睑下垂，而多肌炎无眼外肌受累。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激试验有助鉴别。
2、肌营养不良症为遗传性疾病，有阳性家族史，肌无力主要表现在下肢，常有假性肥大，病情进展缓慢。
3、运动神经元病进行性骨肌萎缩，肌萎缩性侧索硬化，多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。
4、风湿性多肌痛多见于50岁左右，以上肢近端肌肉疼痛为主要表现，除血沉快以外，肌酶谱、肌电图、肌活检均正常。
5、感染性肌痛病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。
6、内分泌疾病如甲亢、甲减、糖尿病。
7、药物性肌病如糖皮质激素、酒精中毒、他汀类和贝特类降脂药、环孢素等。
8、其他皮肌炎的皮肤表现还应与SLE、硬皮病等鉴别。
