强直性肌营养不良症（myotonicdystrophy，DM）是一组以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。发病率为13.5/10万。
本病具有高度临床异质性，即不同家系间和同一家系内部患者病情严重程度相差很大。
典型临床表现是肌无力、肌萎缩、肌强直三主症。
肢体远端肌无力明显早于、重于近端，伸肌重于屈肌。疾病早期可出现胫骨前肌无力和足下垂。
患者面容瘦长，呈典型“斧头状脸”，胸锁乳突肌萎缩致颈部细长，头前倾，呈“鹅颈”。
血常规、血生化、CT、MRI检查都没有特异性改变。
肌电图（EMG）是临床诊断强直性肌营养不良的重要检查手段。受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减，肌电图扬声器发出一种类似轰炸机俯冲样声音。
强直性肌营养不良症目前无有效治疗方法。
患者，男，27岁，进行性双手无力7年。查体：神志清楚，生命体征正常。斧头状脸，面部表情肌活动差。四肢细长，肌张力略高。四肢近端肌力近5级，双手指、双足趾肌力3级。感觉正常，无病理征。
颅脑MRI、颈椎MRI无特异性改变。血常规、血生化正常，肌酶正常。
肌电图：运动、感觉神经各项指标均正常。四肢被检肌群均可见肌强直放电（如上图），监视器可闻俯冲样轰鸣声；被检肌群轻收缩时运动单位电位明显缩窄。
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