恶性高热（MalignantHyperthermia）是一种临床罕见，但病情险恶的综合病征。它是一种家族性遗传性应激综合征，与骨骼肌钙代谢遗传缺陷有关，常为麻醉药物（如琥珀胆碱、氟烷等）诱发。
发病后体温骤升、进展迅猛、数小时内出现内环境的严重紊乱和多脏衰，病死率高达60～80％。虽然MH的发病率较低（全麻的儿童占1/，全麻的成人占1/），但是，由于MH的发生难以预见、早期临床表现非特异性和病死率极高，应引起临床重视。
医院麻醉科在年4月16日与5月7日发生两起MH，病程典型，诊断确凿，两患者一死一生，比较两次抢救过程之得失，受益匪浅。
临床资料
一般情况两例患者均为肝脏占位病人，ASAⅠ级，心肺肝肾功能正常，临床检查和实验室检查未见异常，未见感染征象。病员Ⅰ（4月16日）抢救无效死亡；病员Ⅱ（5月7日）存活。
麻醉方法术前药常规肌注鲁米那、阿托品。麻醉方法是硬膜外复合吸入全麻：胸椎8～9间隙硬膜外穿刺置管，静脉快速诱导插管，吸入麻醉复合硬膜外维持麻醉。因病员Ⅱ先天性严重脊柱侧弯，所以硬膜外穿刺较难，但顺利完成。另外，气管插管时发觉病员Ⅱ下颌较紧，喉镜下仅能暴露会厌，但也顺利完成。
发病过程两患者麻醉插管后60min～90min，呼气末CO2升高超过45mmHg。约30min～60min后，体温（肛表）升高超过38°C，呼气末CO2升高至60～80mmHg，过度通气效果不佳，此时心率逐渐增快至～次/分，血压未见明显变化。此后，尽管采取对症处理，但呼气末CO2和体温在30min~60min内仍然骤升，病员Ⅰ的呼气末CO2和体温升高的程度和速度均高于和快于病员Ⅱ（提示病员Ⅰ的病情更加凶险、迅猛）。
病员Ⅰ表现出心率陡增并超过次/分，血压明显下降，对升压药不敏感，无尿，对速尿不敏感，血气提示呼酸并代酸，高血钾，全身肌肉抽搐强直，面色潮红大汗，在心率达次/分后70min室速、心脏停搏，复苏无效死亡；
病员Ⅱ表现心率增快至次/分，ST段改变，律不齐，血压一过性升高后逐渐下降，多巴胺能维持血压正常，早期利尿效果明显，血气提示呼酸，高血钾，面色潮红大汗，全身肌肉强直、角弓反张，当降温有效后，肌肉强直逐渐减弱。
针对恶性高热采取的抢救措施上，因为有病员Ⅰ的前车之鉴，所以病员Ⅱ的诊断和抢救更加及时有效，主要体现在：
①及早、彻底地消除诱因：病员Ⅱ较病员Ⅰ停用麻醉药早30min，并且换用呼吸机纯氧过度通气，而病员Ⅰ停药后仍使用原麻醉机及管道系统。
②及早、彻底地全身降温：病员Ⅱ较病员Ⅰ降温措施早15min,并且降温更彻底有效，包括：冰袋冰帽重点降温，50％酒精反复擦浴，静脉和胃管注冰盐水降温，以及促进通风等措施。
③早期保护肾功能：速尿、冰甘露醇的及早应用。
④病员Ⅰ针对室性心动过速曾使用利多卡因mg,病员Ⅱ未用。
⑤病员Ⅱ针对高血糖和高血钾使用了胰岛素，效果良好。
监测及实验室检查麻醉及手术期间常规监测有创动脉血压、脉搏波、脉搏氧饱和度、呼气末CO2、心电图、气道压、麻醉气体监测、尿量等。当怀疑恶性高热时，监测中心静脉压、血气分析及实验室血清学检查。病员Ⅰ术中的血浆磷酸肌酸激酶（CPK）为U/L(正常值U/L),磷酸肌酸激酶同工酶（CPK-MB）为87U/L(正常值25U/L)，肌红蛋白为μg/L(正常值92μg/L),肌钙蛋白I为5.35μg/L(正常值0.5μg/L)。
病人转归
病员Ⅰ经积极抢救体温仍然未降，血压明显下降，对肾上腺素不敏感，室速、气管吸出粉红色泡沫痰，全身肌肉僵直，最终心搏骤停，复苏无效死亡。病员Ⅱ经积极抢救后体温经45min降至正常，呼气末CO2恢复正常，肌肉恢复松软，循环平稳，无需升压药，血气电解质恢复正常，自主呼吸有力，意识清醒，脱离呼吸机，数日后体检无异常体征，病人康复。
讨论
如此罕见疾病在我院接连发生两起，病情又如此凶险，对我院的震动很大。第二例病人的成功抢救实属不易，凝聚这全科医护人员的血汗，当然更重要的是我们充分认识和汲取了第一例病人的经验教训。
希望我们对此凶险疾患的一些粗浅认识能为同行共享，以备不测。临床上，MH主要表现为突发的高碳酸血症、高钾血症、不明原因的快速心律失常、严重缺氧和酸中毒、体温急剧升高（每5min升高1°C~2°C）,可高达46°C。骨骼肌强直，多数病人死于顽固性心律失常和循环衰竭。即使早期抢救成功，病人也往往死于严重的凝血紊乱和肾衰。在发病的48h内，MH可能复发。
我们的两例病人临床表现典型，诊断确凿，依据如下：
①均男性，一例患有先天性脊柱侧弯，且插管时下颌较紧；
②首先表现出呼气末CO2异常急剧增高，峰值均mmHg,且过度通气不能降低，钠石灰发烫；
③不明原因的心动过速；
④体温骤升，30～60min内升高4°C~6°C；
⑤全身肌肉抽搐强直、角弓反张、面色潮红、大汗；
⑥严重的酸中毒；
⑦高钾血症；
⑧血清学检查：血浆磷酸肌酸激酶（CPK）、磷酸肌酸激酶同工酶（CPK-MB）、肌红蛋白、肌钙蛋白I均明显升高；
⑨病员Ⅰ体温升高后即无尿，病员Ⅱ尿色加深并有絮状沉淀；
⑩病员Ⅰ死于顽固性心律失常和心衰。
恶性高热的鉴别诊断：
①甲亢危象：病人均无甲亢病史及症状体征，术前Ｔ3、Ｔ4正常，可排除甲亢危象；
②严重脑缺氧：病人术前、术中无明显的缺氧症状及引起缺氧的因素,术后病人意识完全恢复清醒，也可排除脑缺氧；
③嗜铬细胞瘤危象：手术前后血压无明显异常波动，在高热期间亦无明显升高，不考虑此危象；
④神经安定恶性综合症(ＮＭＳ)：此综合症是由氟哌啶醇、吩噻嗪类等神经安定药激发的类似ＭＨ的综合症。
我们的体会是MH的诊断和鉴别诊断并不困难，关键是早期诊断、及时处理！特别要注重最早期的敏感指标－呼气末CO2异常急剧增高，此时是控制病情的最佳契机，一但体温升高启动，则30min-60min内迅速恶化，表现为高热、抽搐、顽固性心律失常和低血压、严重酸中毒、高血钾等，抢救十分棘手。
因此，要抓住体温异常升高前的宝贵时机，立即诊断，果断中止手术，积极抢救，措施如下：
①立即停用麻醉药，快速转换呼吸机，纯氧过度通气，一方面排除体内残留麻醉药，另一方面排除过高的CO2；
②尽快结束手术操作，迅速揭开病人身上所有敷料，及早、彻底地全身降温(冰袋冰帽重点降温、50％酒精全身反复擦浴、静脉和胃内注入冰盐水，加速通风对流散热，使用冬眠合剂等)，当中心温度降至38℃时应停止降温；
③加强循环、血气和血清酶学监测；
④早期预防肾衰：速尿和甘露醇合用效果佳，维持尿量2ml/kg·h；
⑤纠正酸中毒和高血钾：可静注碳酸氢钠2～4mmol/kg，过度通气，必要时也可输注1：2～3的胰岛素和葡萄糖混合液（禁用钙剂，因Ca2+可加重MH危象)。
⑥纠正心律失常：对室性心律失常可静注普鲁卡因胺0.5～1mg/kg.min（禁用利多卡因，因其可加重MH发作，医院曾经有过使用利多卡因控制MH心律失常有效的报道[2]；禁用钙通道阻滞剂，它可加重高血钾和心肌抑制作用，尤其不能与特效药丹曲洛林合用）；
⑦特异性治疗：最有效的治疗是尽早使用丹曲洛林（dantrolene）,但目前我国尚无此药。此药直接作用于肌肉，抑制钙从肌浆网中释出，从而使肌肉松弛。临床从2mg/kg开始，从大静脉快速推注，必要时可反复使用，剂量高限是10mg/kg。如缺乏丹曲洛林可用普鲁卡因胺15mg/kg缓慢静滴。
⑧注意容量平衡，防止急性心衰和凝血紊乱。另外，还要预防复发。
MH的发病机制尚不十分清楚。多数学者认为它是具有家族遗传性、麻醉药物诱发所致肌细胞钙内稳态失衡，此缺陷可能由于骨骼肌罗纳丹受体（ryanodinereceptor）基因点突变所致。在麻醉药诱发后细胞内Ca2＋通过缺陷的通道大量释放，肌肉挛缩，产热急剧增加，加速糖原酵解为乳酸，产生大量CO2，因而病人产生MH的各临床症状。
如何能尽量避免MH的发生是麻醉医生最
