（一）疾病诊断
1.中医诊断标准
参考《实用中医内科学》[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[2]。
（1）以肢体筋脉弛缓，软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪为主症。
（2）可伴有筋骨挛缩，肢体变形，甚心悸气短，呼吸困难。
（3）家族可有多人发病。
2.西医诊断标准
参照《个内科疾病诊断标准》[3]、《神经病学》第六卷肌肉疾病[4]、年假肥大型肌营养不良症诊治指南[5]拟定。
（1）临床特点：①具有慢性起病进行性加重特点，部分患者有家族史。②以肢体肌肉萎缩无力为主要临床表现，可伴眼肌、面肌、咽喉肌等无力，可伴关节、脊柱变形。严重者可累及呼吸肌和心肌，出现心功能不全及呼吸功能不全。
（2）辅助检查：①心肌酶检测：多明显升高，以血清磷酸肌酸激酶为主，高达正常值的数倍甚数百倍。②肌电图检测：表现为MUP时限变窄，并为均匀小电位的肌源性损害。③肌肉活组织检查：符合进行性肌营养不良特点。④基因检测：支持进行性肌营养不良诊断。
（二）证候诊断
参照《实用中医内科学》[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[2]
1.脾肾不足，督脉亏虚证
肢体萎软无力，肌肉瘦削，甚不能坐、立、行走。或伴脊柱、关节挛缩变形；或畏寒肢冷，或大便溏薄，舌淡胖，苔白，脉沉细。
2.脾胃虚弱，气血不足证
肢体萎软无力，肌肉瘦削，腰部及双下肢近端无力为重。或纳差腹胀，面色萎黄；或大便稀溏，或多汗气短。舌质淡，苔薄白，脉细弱。
3.肝肾阴虚，精血不足证
四肢萎软无力，肌肉瘦削，可见肢体关节挛缩变形。可伴头晕目眩，腰膝酸软，盗汗等。舌红少苔，脉细数或弦细。
4.痰瘀阻络，筋脉失养证
周身萎软无力，肌肉瘦削，活动困难，甚者瘫痪；肢体关节及脊柱、胸廓挛缩变形；或肢端肌肤紫暗或花斑，面色口唇发绀。舌暗红或淡紫，苔厚，或黄或白，脉涩。
5.元气亏虚，大气下陷证
肢体萎软无力，周身肌肉瘦削，甚则四肢瘫痪；心悸气短，呼吸短促费力，咳痰不出，言语无力。舌淡暗，苔薄，脉弱。
二、治疗方法（一）辨证论治
1.脾肾不足，督脉亏虚证
治法：健脾益肾，温阳培督
（1）推荐方药：右归丸加减。熟地、附子、肉桂、山药、山萸肉、菟丝子、枸杞子、鹿角胶、杜仲、当归、西洋参、陈皮、甘草。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
（2）中药湿热敷：选用健脾益肾，温阳培督药物打粉后，用盐水或酒调后敷肌萎缩肌肉局部，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择肾俞、脾俞、命门、足三里等穴位进行穴位注射，药物可应用健脾补肾，温阳培督注射剂。
（4）隔物灸：将健脾益肾，温阳培督中药粉饼，放置于自颈椎至骶椎沿督脉顺序排列，另将纯艾绒捏紧成长条状，纵向置于药饼中央，点燃实施灸法30～40min。随患者对温热的感觉移动药饼，以免造成灸疱及烫伤。每周2～3次，10次为一疗程。
2.脾胃虚弱，气血不足证
治法：健脾和胃，补气养血
（1）推荐方药：补中益气汤加减。人参、黄芪、炒白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、艾叶、续断、茯苓、白芍等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
（2）中药湿热敷：选用补脾和胃，补气养血药物打粉后，用盐水或酒调后敷肌萎缩肌肉或关节局部或神阙穴位处，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择脾俞、胃俞、足三里等穴位进行穴位注射，药物可应用健脾和胃，益气养血中药注射剂。
3.肝肾阴虚，精血不足证
治法：滋补肝肾，填精养血
（1）推荐方药：左归丸加味。熟地、山药、山茱萸、枸杞子、菟丝子、鹿角胶、牛膝、龟板胶、炒白芍、茯苓、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
（2）中药湿热敷：选用滋补肝肾，填精养血药物打粉后用盐水或用醋调后敷肌萎缩肌肉或关节局部，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择肝俞、肾俞、三阴交等穴位，应用滋阴活血中药注射剂进行穴位注射。
4.痰瘀阻络，筋脉失养证
治法：化痰祛瘀，养筋通络
（1）推荐方药：温胆汤合桃红四物汤加减。半夏、竹茹、枳实、陈皮、桃仁、红花、生地、当归、炒白芍、川芎、桂枝等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。关节挛缩僵硬不伸，加三棱、地龙、海蛤壳、海藻等软坚散结；心悸气短，心肌肥大者，可合黄芪生脉饮治疗。
（2）中药湿热敷：选用化痰通络，益气养荣活血药物打粉后用酒或用醋调后敷肌萎缩肌肉或关节局部，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择肾俞、命门、承山、阳陵泉、解溪等穴位进行穴位注射，应用活血通络中药注射剂。
5.元气亏虚，大气下陷证
治法：大补元气，升阳举陷
（1）推荐方药：参附汤合升陷汤加减。人参、附子、黄芪、升麻、桔梗、白术、当归、炒白芍、川芎，陈皮、桑寄生、山萸肉。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
（2）中药湿热敷：选用大补元气，升阳举陷药物打粉后，用酒或用醋调后敷肌萎缩肌肉或神阙穴，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择肾俞、脾俞、足三里、三阴交等穴位进行穴位注射，应用补气中药注射剂。
（二）其他中医特色治疗
以下中医医疗技术适用于所有证型。
1.关节按摩
针对膝关节、踝关节、髋关节等出现关节挛缩的部位进行针对性按摩、按压，每天3次，每次20分钟。
2.中药灌肠
部分口服中药汤剂困难患者，且腰骶部力弱者，采用符合辨证中药汤药灌肠。
（三）康复治疗：医院所具备的条件实施。
进行适当的四肢肌肉运动训练；脊柱变形、关节挛缩严重者，可行牵引、按压及相应康复治疗，必要时选择矫形器治疗。
（四）西药治疗
此病目前无针对性疗法，有学者推荐激素[5]治疗，但因其不良反应影响其广泛应用，可根据情况选择应用。
（五）护理调摄要点
1.情志调护
给予患者耐心的开导、热心的抚慰与鼓励，帮助患者正确认识自己的病情、了解治疗的过程与方法，建立战胜疾病的信心。
2.生活调护
对于病情较重的卧床患者，应由护理人员协助患者床上进食、床上浴、床上大小便，并保持患者身体清洁、经常帮助患者翻身，防止褥疮及坠积性肺炎的发生。关节变形者要进行适当干预，改善关节功能。并注意四肢末梢保暖，积极主动被动活动，改善血液循环。
3.饮食调护
选择高蛋白、高维生素、营养丰富、易消化的食品；存在吞咽不利的注意避免呛咳。此外本病易造成骨量丢失导致骨质疏松，应多进含钙质高的食物。
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